神经胶质瘤的临床表现

【发病机理】

由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位性病变，常伴有周围性脑水肿。当超过补偿极限时，颅内压增加。当肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉，导致静脉回流受阻时，颅内压更高。如果肿瘤中出现出血、坏死和囊肿形成，该过程可加速。当颅内压升高到一个临界点时，颅内容积会继续小幅增加，颅内压会迅速升高。如果监测颅内压，当压力达到6.67 ~ 13.3 kPa Hg时，出现平台波，且平台波反复出现且持续时间较长，这就是临床体征。当颅内压与动脉压相等时，脑血管就会麻痹，脑血流停止，血压下降，病人很快就会死亡。

肿瘤增大，局部颅内压升高，颅内腔间出现压力梯度，导致脑移位，逐渐加重导致脑疝。幕上半球肿瘤可在大脑镰下产生疝，扣带回移过中线，可引起楔形坏死。眶周动脉也可因受压而移位，供应区可发生严重脑梗死。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟移位，经小脑幕切迹疝出至后颅窝。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧脑足压迫小脑幕边缘或骨尖，导致同侧偏瘫。脉络膜后动脉和大脑后动脉也可被压迫造成缺血性坏死。最后，压迫脑干可产生向下的轴向位移，导致中脑和上脑桥梗死出血。病人处于昏迷状态，血压升高，脉搏缓慢，呼吸深而不规则，可能出现脑强直。最后，他呼吸停止，血压下降，心脏停止跳动，死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体下移脱出枕骨大孔。枕骨大孔前缘的延髓严重腹侧压迫。幕上肿瘤也可伴有枕骨大孔疝。造成延髓缺血，患者昏迷，血压升高，脉搏慢而强，呼吸深而无计划。然后呼吸停止，血压下降，脉搏微弱，最终死亡。

[流行病学]

胶质瘤是颅内肿瘤中最常见的。星形细胞瘤是最常见的胶质瘤，其次是多形性胶质母细胞瘤和室管膜瘤。据统计，在2573例胶质瘤中，分别占39.1%、25.8%和18.2%。

性多见于男性，尤其是多形性胶质母细胞瘤和髓母细胞瘤。大多在20-50岁之间，以30-40岁为高峰，10岁左右的孩子也比较多见，这是另一个小高峰。

每种类型的胶质瘤都有自己的好发年龄。比如星形细胞瘤多见于成熟期，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童和青年，髓母细胞瘤多发生于儿童。各种类型胶质瘤的好发部位也不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球和儿童小脑。多形性胶质母细胞瘤几乎总是发生在大脑半球。室管膜瘤多见于第四脑室；大多数少突胶质细胞瘤发生在大脑半球，几乎所有髓母细胞瘤发生在小脑蚓部。

【临床表现】

胶质瘤的病程因其病理类型和部位而异。从出现症状到接受治疗的时间一般为几周到几个月，少数可达数年。恶性肿瘤和后颅窝肿瘤的病史通常较短，良性肿瘤或位于所谓静区的肿瘤的病史往往较长。如果肿瘤有出血或囊肿形成，症状发展过程可加快，有的甚至可类似脑血管疾病的发展过程。

症状主要有两种表现。一是颅内压增高等全身症状，如头痛、呕吐、视力下降、复视、癫痫发作等精神症状。另一种是肿瘤对脑组织的压迫、浸润和破坏，导致神经功能丧失而引起的局部症状。

大多数头痛是由于颅内压增高引起的，颅内压增高随着肿瘤的生长而逐渐增高，压迫和累及血管、硬脑膜和部分脑神经等颅内疼痛的敏感结构，从而导致头痛。多为跳痛、胀痛，多位于额颞部或枕部，肿瘤单侧大脑半球浅表。头痛主要见于患侧，头痛开始呈间歇性，多发生在清晨。随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间更长。

呕吐是由于刺激延髓呕吐中枢或迷走神经引起的，但呈喷射样，无恶心感。儿童因颅缝分离，头痛不明显，因后颅窝常见肿瘤，呕吐更突出。

颅内压增高可产生视神经水肿，并引起继发性视神经萎缩，长期视力下降。原发性视神经萎缩发生在肿瘤压迫视神经时，也会导致视力下降。展神经容易被压迫和累及，常导致瘫痪和复视。

有些肿瘤患者有癫痫症状，可以是早期症状。癫痫始于成年期，后者通常有症状，多由脑瘤引起。如果药物不易控制或发作性质改变，应考虑脑肿瘤的存在。癫痫好发于肿瘤皮质附近的患者，而少见于肿瘤深部的患者。局限性癫痫具有定位意义。

有些肿瘤，尤其是位于额叶的肿瘤，可逐渐表现出精神症状，如性格改变、冷漠、言语和活动减少、注意力不集中、记忆力减退、对事物漠不关心、不修边幅等。

局部症状根据肿瘤的位置产生相应的症状，并进行性加重。尤其是恶性胶质瘤，生长迅速，浸润破坏脑组织，周围性脑水肿明显，局部症状明显，发展迅速。脑室内肿瘤或位于安静区域的肿瘤早期可能没有局部症状。而脑干等重要功能部位的肿瘤早期出现局部症状，颅内高压需要很长时间才会出现。一些发展缓慢的肿瘤，由于代偿作用，往往在晚期出现颅内压增高的症状。