复习指导：红细胞增多症综述

什么是红细胞增多症？

红细胞增多症的特征是红细胞数量、血红蛋白、血细胞比容和总血量明显超过正常水平。在儿童期，当血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积超过55%，每公斤体重红细胞体积的绝对值超过35ml时，如果排除急性脱水或烧伤引起的血液浓缩引起的相对红细胞增多症，即可作出诊断。

二。红细胞增多症的分类

这种疾病可分为两类:原发性和继发性。原发性真性红细胞增多症；继发性主要是组织缺氧引起的。

1.真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种由多能干细胞异常增殖引起的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生于60岁左右的老年人。在儿童期极为罕见，25岁以下发病率仅占全部病例的1%。

大部分起病缓慢。由于红细胞增多，血液粘度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。国考大学网站上收集到的常见症状有头痛、头晕、视力障碍、面色发红、结膜充血、血压升高、肝脾肿大、血管栓塞等。鼻出血和皮肤瘀斑也很常见。晚上多汗，体重下降也是常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血，粗细不一，呈深紫色。约1/3的患者舒张压升高。

骨髓染色体检查显示多种非特异性畸变，如8三体、9三体或5、7或22部分缺失等。

红细胞计数多在6 ~ 10×1012/L(600 ~ 1000万//mm3)以上，血红蛋白160 ~ 250g/L (16 ~ 25g/dL)，红细胞压积54% ~ 80%，白细胞中度增多。血小板增多可达400 ~ 1100× 109/L (40万~ 110万//mm3)。骨髓增生活跃，粒细胞/红细胞减少。血红蛋白F轻度升高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12升高。红细胞祖细胞可以在没有促红细胞生成素的情况下在体外增殖。动脉血氧饱和度> 92%。

目前还没有根治的方法。一般采用间歇性静脉放血，使血容量迅速降至正常，从而缓解症状，减少血栓形成等严重并发症。也可使用马利兰、环磷酰胺或羟基脲，可达到短期疗效。

预后差，多死于静脉栓塞、大出血，或发展成骨髓纤维化和急性白血病。

2.家族性良性红细胞增多症

良性家族性红细胞增多症是一种具有不同外部优势的常染色体遗传性疾病。很少见。

症状较轻，常头痛、嗜睡、头晕和乏力；或者根本没有意识症状。孩子面色绯红，结膜充血，但大多没有脾肿大。

血象检查仅显示红细胞过度增生，血红蛋白始终在200 g/L (20 g/dl)以上，血容量增加。白细胞和血小板正常。家族中有相同的患者。这种疾病大多是良性的，可以活到正常的年龄。如果是血液粘稠引起的症状，可以采用放血疗法。

3.继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症是由许多不同的原因引起的。可导致红细胞增多症的各种疾病如下:

继发性红细胞增多症的分类:A、组织缺氧或释氧障碍B、骨髓红细胞功能增强。

三。红细胞增多症的症状

症状的严重程度因原发病而异。除了红细胞增多症，白细胞和血小板都正常。继发性红细胞增多症主要是由于组织缺氧，导致促红细胞生成素分泌代偿性增加；或因发生能产生促红细胞生成素的良性或恶性肿瘤而服用促进促红细胞生成素生成增加的激素制剂。新生儿可因胎盘输血或脐带结扎太晚所致。

四。红细胞增多症的治疗

治疗原发病。红细胞增多症是一种代偿现象，不需要治疗。原发病根除后，红细胞增多症可自然治愈。如果红细胞压积超过65%，血液粘度会极度升高，要间歇地从静脉放血，换成等量的血浆或生理盐水。