内科护理学：结缔组织疾病

红斑狼疮
该病分为慢性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮。前者主要是皮肤损伤，后者主要是内脏损伤。

1.原因

未知。最近的研究表明，它是由沉积在器官和组织中的抗原-抗体复合物引起的一系列病理变化。诱发本病的因素包括日晒、感染、疫苗反应、手术创伤、药物反应、内分泌变化等。

2.症状

(1)盘状红斑狼疮；最初的皮疹是红色斑疹，表面粘有鳞屑。鳞片剥落时，底部有角质栓和扩张的毛囊口。时间长了，皮损中部明显缩小，中央凹陷呈盘状，呈毛细血管扩张。常见于鼻翼两侧、脸颊、外耳。症状较轻，血液循环消退后留下萎缩性疤痕。约有5 ~ 10%的患者可转化为系统性红斑狼疮。

(2)系统性红斑狼疮:是一种严重的自身免疫性疾病，多系统损害，反复发作，可缓解。

①皮肤损伤。脸颊对称，肿胀有鲜红色斑点，呈翼手龙状。上述红斑也可出现在颈、胸、肩及四肢关节的延伸侧。也可以是盘状红斑，对光敏感。出血性紫色疤痕可出现在手掌、脚底、脚趾和指甲上。少数病例可能有坏死结节、多形红斑和肢端疼痛。

②长期低热或不规则高热。

③关节肿痛多见于小指关节。

④肾脏损害表现为肾炎、蛋白尿、血尿甚至尿毒症。

⑤心脏损害表现为心包炎、心肌炎，瓣膜可受影响。

⑥可出现胸膜炎，为双侧，伴有胸痛、咳嗽。

⑦神经系统损害表现为急躁、混乱、幻想、痴呆等。也可能出现癫痫性惊厥、偏瘫和周围神经麻痹。

⑧消化系统损害表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、贫血等。

⑨全身或局部淋巴结病。

3.治疗和护理

(1)治疗:

①盘状红斑狼疮；氯喹0.25g，每日2次，连服2 ~ 3个月，或外用消炎痛等皮质类固醇软膏。

②系统性红斑狼疮；病情较轻者用氯喹、消炎痛、昆明海棠片；有严重全身症状或重要器官损害的患者应使用皮质类固醇，并根据病情和受损内脏使用不同剂量。免疫抑制剂也可以与激素联合使用。合并感染，给予红霉素等抗生素。

(2)护理:

①禁用能诱发疾病的药物，如青霉素酰胺、磺胺类药物、避孕药等。

②避免过度劳累、紫外线和阳光照射，卧床休息。

③注意保暖，预防呼吸道感染。因为长期服用皮质类固醇和免疫抑制剂，身体抵抗力下降，容易发生感染。

④长期使用氯喹可引起视网膜改变，应定期检查眼底。

⑤加强营养，吃高蛋白、高热量、高维生素、低盐、低脂肪的饮食；肾病综合征出现低蛋白血症，可定期补充少量血浆。

⑥心脏损害复杂时注意心率和血压；昏迷伴脑病时，加强护理，定时翻身。

⑦密切观察激素反应，适当控制饮食，注意精神症状突然出现时激素引起的副作用。

⑧注意免疫抑制剂的副作用，定期检查白细胞和肝功能。

⑨做好口腔和呼吸道护理，防止细菌和真菌感染。

主治危重病人需要做好各种抢救的准备。

皮肌炎

1.病因学

还不完全清楚。认为与血-体免疫紊乱有关，部分患者与恶性肿瘤有关。此外还有中毒、寄生虫、细菌感染、内分泌失调、维生素E缺乏等一些学说。

2.症状

皮肤受损初期，在面部和上胸部出现淡红色或鲜红色水肿性红斑。两个上眼睑经常有特征性的紫红色水肿点。手指和肘关节伸侧可出现红斑，少量脱屑，称为戈特龙丘疹。部分皮损覆盖有灰色毛茸茸的鳞屑性血液，逐渐形成萎缩性色素斑，局部毛细血管扩张，有时出现色素减退，即皮肤异色性皮肌炎。肌肉的主要症状是肌肉无力、肌肉疼痛，尤其是四肢近端。内脏受累就会出现相应的症状。伴有贫血、淋巴结肿大、肝脾肿大、间质性肺炎等。

3.治疗和护理

(1)治疗:用皮质类固醇治疗。剂量根据症状而定，症状控制后逐渐递减。对于单次治疗不满意的患者，可以联合使用免疫抑制剂。为了提高免疫功能，可以使用转移因子。e维生素、抗组胺药和蛋白质合成剂可作为辅助治疗。

(2)护理:

①急性期应卧床休息，尽量减少肌肉活动，医护人员定期巡视病房，注意患者安全。

②普通患者可吃普通饮食，但有喉麻痹或呼吸肌麻痹者应经鼻给予流质饮食。吃高蛋白、高营养的食物，细嚼慢咽，防止呛奶，混合奶是最好的液体。病情好转后随时停止鼻饲，改用适当的饮食。

③中年以上患者一定要反复检查恶性肿瘤，及时治疗。

④长期使用激素一定要注意其副作用，如高血压、消化道出血、精神障碍等。应密切观察免疫抑制剂的不良反应，如肝功能异常和脱发。

⑤恢复期患者应适当活动，防止肌肉萎缩。先锻炼自己起床穿衣，再慢慢扶病人下床。辅助肌肉按摩、水疗、针灸等。

硬皮病

硬皮病是一种慢性疾病，其特征是皮肤和各种系统中的胶原纤维硬化。

1.病因学

未知，与自身免疫有关。一般认为与神经功能障碍、感染、化学中毒、内分泌失调等因素有关。

2.症状

(1)局限性硬皮病:表现为局限性皮肤硬化萎缩。可分为斑片状、条状、滴状、广义四种。病灶中心逐渐变硬，呈黄白色或象牙色，摸起来硬而韧，边缘清晰，表面光亮干燥，周围有淡红色晕圈。皮肤病变容易影响头皮、前额、腰部、腹部和四肢。

(2)系统性硬皮病:可分为水肿期、硬化期、萎缩期。初期皮损常由流涎发展为斑片，多在面部，自觉面部皮肤紧张，皱纹消失，面部无表情，继而肌肉和表皮萎缩，导致眼睑变小，嘴唇变窄，开口困难，头皮受累时脱发。当四肢出现皮肤病变时，先有雷诺现象，然后皮肤变硬。营养性溃疡可发生在肘关节等突出关节处，手指固定僵硬，肢体活动受限。本病可累及消化道、心、肺、肾等内脏器官。

3.治疗和护理

(1)治疗:肌内注射胎盘组织浆和丹参，口服维生素E和氯喹，局部注射皮质类固醇或透明质酸酶。蜡疗、热水浴、按摩都可以尝试。青霉胺和低分子右旋糖酐可用于系统性硬皮病。严重内脏损伤应使用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。

(2)护理:

①卧床休息，冬天注意保暖，每天用热水洗脸洗手，穿棉鞋棉袜，戴手套。②禁止吸烟。吸烟会引起动脉痉挛，加重雷诺症状。

③保护皮肤，避免受伤。卧床不起的病人要及时翻身。应在四肢或凸出部位放置小棉垫，防止局部压迫，加重血液循环不畅，形成褥疮或溃疡。

④吃高蛋白、高热量、半流质饮食。对生活不能自理的肢端硬皮病患者，应协助喂养。

⑤恢复期患者应安排下床活动，防止关节变形和肌肉萎缩，配合热水浴和按摩。