2006年执业护士指导血液病之恶性组织细胞病

第七节恶性组织细胞增多症

(恶性组织细胞增多症)

恶性组织细胞增生症(恶性组)是单核-巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增殖性疾病。临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少和进行性衰竭。

病理

恶性组织细胞浸润是该病病理的基本特征。脾、淋巴结等造血组织常见，但全身大部分器官组织也可受累，如皮肤、浆膜、肺、心脏、肾脏、胰腺、胃肠道、内分泌、睾丸、神经系统等。并非所有这些器官和组织都被累及，且病变在受累器官或组织中的分布极不均匀。恶性细胞可散在或聚集，但很少形成瘤样肿块。受累组织中有许多畸形、形态各异的异常组织细胞，包括多核巨细胞和吞噬组织细胞，吞噬大量各种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。

临床表现

B组多见于青壮年，以20 ~ 40岁居多，男女发病率2-3: 1。根据病程，本病可分为急性和慢性两种。国内急性型最常见。这种疾病突发且危险。

发烧是最突出的表现。90%以上的患者以发热为首发症状。体温可高达40℃或以上。B型热多为不规则热，也有间歇热、松弛热、余热。在少数情况下，抗生素可以暂时降低体温，但在更多情况下，发烧与疾病本身有关，对抗生素治疗没有反应。皮质类固醇有降温作用，但不持久。只有化疗有效，体温才能恢复正常。

贫血也是比较常见的症状之一。急性I型早期出现贫血，进行性加重。在晚期，脸色苍白和全身衰竭非常显著。在少数缓慢发病的病例中，最早的突出症状可以是贫血和疲劳。

出血或瘀斑是最常见的现象。其次，还可出现鼻出血、牙龈出血、黏膜水泡、血尿、呕血或便血。

此外，疲劳、食欲不振、消瘦和虚弱也随着疾病的进展而显著。

肝、脾和淋巴结的肿大可能不会同时发生。脾脏肿大比肝脏肿大更常见。在晚期病例中，脾肿大可超过脐部水平并到达下腹部。一般肝肿大轻至中度，有压痛，有时会误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见，出现较晚，尤其是颈淋巴结、腋淋巴结和腹股沟外淋巴结。肠系膜、腹膜后和纵隔也可能有深层淋巴结受累。

非典型病例(特殊类型恶性组)可陷获机体某一组织或器官，某些特殊症状或体征成为主要临床表现，而贫血、出血、脾肿大等典型表现不明显。比如有的病例早期主要表现为皮肤结节或肿块；有的有胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔；有的有各种神经症状，如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可称为皮肤型、浆膜型、胃肠型、神经型恶性组等。