2006执业护士内科指导之血液学之贫血十一

溶血性贫血(溶血性贫血)

溶血性贫血是指红细胞破坏加快，骨髓造血功能代偿不足时发生的一种贫血。如果骨髓能增加红细胞的生成，可以弥补红细胞存活时间的缩短，就不会发生贫血。这种状态被称为代偿性溶血性疾病。

分类

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内部缺陷和外部因素引起的溶血性贫血。

第一，红细胞固有缺陷引起的溶血性贫血

除了少数，内部缺陷是遗传的。用Asby/技术，把正常的红细胞输给患者，红细胞存活时间正常，而输给正常人，患者红细胞存活时间缩短。内部缺陷，溶血部位往往在血管外。

(一)红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可引起膜的通透性和硬度异常，或不稳定，易破损。大多数情况下，缺陷在于一种或多种骨架蛋白，红细胞形态异常。这些遗传性膜疾病包括遗传性球形红细胞增多症和遗传性卵圆细胞增多症。在阵发性睡眠性血红蛋白尿症中，红细胞膜对补体异常敏感，但其膜缺陷是一种获得性异常。

(2)血红蛋白结构异常或血红蛋白结构有缺陷，使血红蛋白不溶或不稳定，导致红细胞僵硬，最终溶血。例如镰状细胞贫血或不稳定血红蛋白病。在地中海贫血中，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬并被破坏，导致溶血性贫血。

(3)红细胞酶缺乏是指能维持血红蛋白和膜巯基(巯基)处于还原状态或维持足够水平的ATP进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血。酶类疾病可分为两类:①红细胞无氧糖酵解中酶类的缺乏(如丙酮酸激酶)，②红细胞磷酸己糖旁路中酶类的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

二是红细胞外部缺陷引起的溶血性贫血

外部缺陷通常是后天获得的，红细胞可被化学、机械或物理因素、生物和免疫因素破坏而发生溶血。溶血可以在血管内，也可以在血管外。

溶血性贫血的主要原因见表5-2-8。