临床执业医师考试内科学：组织细胞增多症

[概述]

该病是一组单核细胞和巨噬细胞(组织细胞)异常增殖的疾病，较为罕见，包括汉-施-克里斯二氏病、莱特-西二氏病和嗜酸性肉芽肿病。由于病因不明，故命名为组织细胞增生症x .虽然器官范围(骨骼、皮肤、淋巴结、脑垂体等。)，每种疾病的发病年龄和临床表现都不一样。但肺部不同程度受累，组织学变化也是单核细胞和巨噬细胞异常增生，嗜酸性粒细胞浸润，形成间质性肉芽肿。嗜酸性肉芽肿主要损害肺部，所以肺部疾病损害是这组疾病的代表。

[病理学]

肺部病变常侵犯肺泡壁、肺泡管、支气管及血管周围组织，可检查。大网站都有出血坏死的。原有结构被破坏，纤维组织增生，或呈蜂窝状肺改变。

[临床表现]

大约20%的患者没有症状，只有在胸部x光检查时才能发现。多数病例病情缓慢，有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症，20%患者合并长骨单发或多发肉芽肿。外周血中没有嗜酸性粒细胞增多。有些病人可以自行缓解。但往往反复发作，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如果囊肿破裂，可能会并发自发性气胸。严重者可导致呼吸和右心衰竭。

胸部X线表现为小的弥漫性斑点状阴影，边缘不清，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。

[诊断]

主要靠肺活检。

[治疗]

糖皮质激素疗效不一，早期使用可有一定疗效。对放疗敏感；但由于放射可引起纤维化，故应慎用，可用于肺外局限性病变。