限制型心肌病的病因和病理

限制性心肌病的特征是一个或两个心室充盈受限，舒张期容积减少。其收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因有特发性、心肌淀粉样变性、伴或不伴嗜酸性粒细胞增多的心内膜炎。限制性心肌病在西方国家和中国都很少见。男女比例为3: 1，多为15-50岁。

疾病的起因

目前，限制性心肌病的病因尚未明确，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应、营养不良有关。最近有报道说，这种疾病可以是家族性的，伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。淀粉样变性是继发性限制性心肌病的常见原因。

病理

发病早期，心肌活检显示心内膜增厚，心内膜下心肌细胞排列紊乱，间质纤维化。随着病情的进展，患者心内膜明显增厚，外观呈珍珠白，质地较硬，导致心室壁轻度增厚。这种损害首先累及心尖，然后波及心室流出道，可能伴有心室壁血栓形成。患者心脏心室腔无扩大，心房扩大与心室顺应性下降有关。冠状动脉很少受累。严重期心内膜增厚、间质纤维化明显，组织学改变无特异性。