肺源性心脏病的病因病理

慢性肺源性心脏病(简称慢性肺源性心脏病)是由慢性支气管肺疾病、胸部疾病或肺血管疾病引起的一种心脏病，导致肺循环阻力增加，肺动脉高压，继而右心室肥大、扩大，甚至右心衰竭。先天性心脏病和左心疾病引起的右心室肥大、增大或右心室衰竭，不属于肺心病。

该病是我国的常见病、多发病。据70年代对全国各省、市、自治区40岁以上5254822人的抽样调查，本病患病率为0.46%。1992年在北京、湖北、辽宁农村抽样调查102230人，慢性肺源性心脏病患病率为0.44%，占15岁以上人群的0.67%。一般寒冷地区患病率高于温暖地区。高原地区患病率高于平原地区。农村地区患病率高于城市地区；吸烟者的患病率高于不吸烟者。大多数患者年龄在40岁以上，患病率随年龄增长而增加。51-60岁患病率比41-50岁高2-3倍。近10年来，随着社会老龄化因素的影响，患者发病高峰年龄向60-70岁转移。急性发作多见于冬春季，急性呼吸道感染往往是急性发作的诱因。本病约占各类住院器质性心脏病的5%-35%，其中东北地区占15%-38%。其次是西南地区，占10% ~ 35%；中南地区最低，只有5%左右。

【原因】

根据原发病灶的位置，一般可分为四类。

1.慢性支气管和肺部疾病是最常见的。

在我国，COPD继发于慢性肺源性心脏病，占80%以上。其他慢性肺源性心脏病如支气管哮喘、严重肺结核、支气管扩张、尘肺和间质性肺病也可继发于慢性肺源性心脏病。

2.严重胸部畸形

如严重的后凸畸形、脊柱结核、强直性脊柱炎、广泛的胸膜增厚粘连、胸廓成形术后严重的胸椎或脊柱畸形等。，可引起胸廓运动受限，肺组织受压，支气管扭曲或变形，气道引流不畅，或肺纤维化、肺不张、肺气肿等。，最后导致慢性肺心病。

3.肺血管疾病

不明原因的原发性肺动脉高压、广泛或反复的肺小动脉栓塞和动脉炎、原发性肺动脉血栓形成均可引起肺小动脉狭窄和梗阻，导致肺血管阻力增加，肺动脉高压和右心室负荷增加，最终发展为肺源性心脏病。

4.其他神经肌肉疾病

如脊髓灰质炎、肌营养不良、肥胖和通气不良综合征等。，可导致肺泡换气不足，引起缺氧，引起肺血管收缩，肺血管阻力增加，形成肺动脉高压，最后发展为肺源性心脏病。

近年来发现睡眠呼吸暂停综合征也是慢性肺源性心脏病的重要病因。

[病理学]

1.基础肺部疾病

慢性肺源性心脏病的病因虽多种多样，但我国慢性肺源性心脏病的基础疾病多为慢性支气管炎、阻塞性肺气肿及其并发的COPD。

2.肺血管疾病

慢性肺源性心脏病，经常可以观察到:

①肺血管构筑的重建。

由慢性缺氧引起，是慢性缺氧性肺动脉高压的最主要原因。主要可见肺动脉内膜增厚，内膜内弹性纤维增多，内膜下出现纵行肌束，弹性纤维和胶原纤维基质增多，血管硬化，阻力增加。中膜平滑肌细胞增生肥大，导致中膜肥大；小于60 μ m的无肌性肺小动脉有明显的肌层。

②肺小动脉炎症。

反复发作的COPD慢性气道炎症可累及相邻的肺小动脉，引起血管炎、管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞。

③肺泡壁毛细血管床破坏和减少。

肺气肿使肺泡隔破裂，肺泡融合，导致肺泡壁毛细血管破坏，毛细血管床减少。当损害超过70%时，肺循环阻力增加。

④肺血管床受压。

肺气肿发生时，肺泡含气量过多，肺广泛纤维化时，瘢痕组织收缩，可压迫肺血管，使其变形扭曲。

⑤部分慢性肺源性心脏病急性发作。

患者肺部多条小动脉原位血栓形成，使肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。(考试大网站整理)

3.心脏病

在慢性肺源性心脏病中，心脏的主要病理变化是心脏重量增加、右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺锥肿胀和心尖变钝。光镜下常见的心肌纤维呈不同程度的肥大，表现为心肌纤维增粗，细胞核大而深染，呈不规则、方形或长方形。心肌出现局灶性肌溶解、局灶性心肌纤维坏死或纤维化、心肌间质水肿、炎性细胞浸润、房室束纤维化、小块脂肪浸润、小血管扩张和传导束纤维减少。急性病变还可以看到广泛的心肌水肿、充血、局灶性或点状出血和多个坏死灶。电镜下可见心肌细胞线粒体肿胀，内质网扩张，肌节溶解或长短不一，糖原减少或消失。