男 18 （第四脑室）富于细胞性室管膜瘤

​​​​​男性，18岁。20天前出现恶心、呕吐，较剧烈，呕吐物为胃内容物。5天前出现间断性头晕头痛，无视物模糊，无意识障碍，无肢体抽搐，无耳鸣耳聋，卧位缓解。CT示第四脑室占位，轻度脑积水。         ​​

否认有糖尿病、高血压、心脏病病史，否认有肝炎、结核、伤寒等传染病病史，否认有手术外伤史，无吸烟饮酒史，三年前有食物中毒史，有头孢过敏史。           
查体：神志清，言语正常，对答切题。双瞳等，ф3.0mm，对光反应灵敏，眼球活动可。伸舌居中，颈软无抵抗，四肢肌力正常，肌张力不高，双侧生理反射存在，病理征未引。         

         

手术：显微镜下沿小脑蚓部牵开，就可以看到肿瘤，灰白色，鱼肉状，血供丰富，包膜不明显，行分块切除术，至四脑室底可见肿瘤组织与脑干有粘连，切除大部肿瘤组织，保护好脑干。

标本：组织数块，合计2.5*1*0.3cm。

（第四脑室）富于细胞性室管膜瘤。

免疫病理i1601067：Vimentin（+ ），CK（- ），S-100（+），GFAP（+ ），NSE（+ ），，CD99（ +）,SYN（- ），CD56（+ ），MBP（- ），KI-67（5% ），CD34（ -），bcl-2（- ）。

室管膜瘤

由位于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞引起的常见肿瘤。

占所有神经上皮性肿瘤的3%-9%，占所有儿童脑肿瘤的6%-12%，占3岁以下患者全部脑肿瘤的近三分之一。

多数后颅窝室管膜瘤发生于儿童，平均年龄约为6岁，幕上室管膜瘤平均年龄18-24岁 。

室管膜瘤发生于脑室内，58%起源于第四脑室，其余42%位于侧脑室和第三脑室。

临床症状在很大程度上是由于颅内压升高和脑积水。

由于第四脑室是这些肿瘤的主要部位，一些病人可能会出现小脑共济失调和瘫痪。

室管膜瘤是一种边界良好的灰红色肿块，通常充满脑心室腔，偶尔可延伸到邻近的脑实质。

位于第四脑室时，这些柔软的、柔韧的肿瘤起源于脑室的底部或顶部，并经常通过卢施卡孔延伸到桥小脑角，甚至大孔。

病理学：细胞性室管膜瘤、乳头状室管膜瘤、透明细胞性室管膜瘤、空洞性室管膜瘤和间变性室管膜瘤(WHO Ⅲ级)。

非增强CT图像上，室管膜瘤通常呈等密度，部分钙化的肿块，软组织成分在对比度增强图像上呈显著强化改变。

非增强CT图像上，肿瘤的软组织部分通常是低密度到等密度的，偶尔，瘤内出血可能会产生血液-液体平面。

钙化，从小点状到大肿块，是常见的(40%-80%的病例)。

与大多数后颅窝室管膜瘤不同，幕上室管膜瘤通常位于脑实质，常表现为囊性表现。

MR图像上，脑室内室管膜瘤通常T1WI呈相较于脑灰质表现为等信号，T2WI高信号。典型表现是不均匀，反映了钙化，出血和囊性变化。

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