admin 百科大全 2022-12-14 9:20:41

科根综合征患者的急性肢体疼痛是血管缺血的信号

“ 来自于实际的病历永远是医生进步的工具！”

一名50岁男性，在前臂和手部出现明显疼痛，并伴有整个左臂麻木和刺痛后，约24小时后就诊于当地医院急诊科。去急诊的主要原因是，他的手突然变得极度疼痛和变色时。他说他没有发烧、发冷、出疹或头痛，也没有报告他的四肢肿胀、胸痛或呼吸困难。临床医生让他开始服用利妥昔单抗 (Rituxan)；几个月后开始服用硫唑嘌呤。一年后，他经历了以疲劳、耳鸣、畏光、葡萄膜炎和突发性右侧听力损失为特征的疾病发作。为解决这个问题，临床医生停用硫唑嘌呤并开始口服强的松 60 mg，每天一次。但是他的听力进一步下降，在地方医院接受了 2 年的评估。这到底是发生什么了？

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一探究竟！

时至今日，患者病情持续进展，炎症性关节炎影响多个主要关节，双耳听力严重丧失。他还曾患过坏疽性脓皮病，尽管过去从未感染过；这需要不断增加免疫抑制剂的剂量。当他在急诊科做问诊时，他告诉临床医生没有经历任何听力丧失、葡萄膜炎或关节炎的附加症状。他的治疗方案包括阿达木单抗(Humira)皮下注射40mg每2周，霉酚酸2000mg每日一次，阿托伐他汀20mg每日一次，强的松10mg每日一次(维持剂量)。

体格检查结果包括左上臂(包括前臂和手)面色苍白和发冷，以及严重疼痛，限制了该臂的活动范围。腕部脉搏无法检测到；然而，床边多普勒超声发现肱动脉和桡动脉有微弱脉冲。实验室检查显示炎症标志物轻度升高(红细胞沉降率30毫米/小时，c反应蛋白32.5毫克/升)。

临床医生要求患者进行左上臂CT血管造影，结果如下:

左锁骨下动脉狭窄，锁骨水平闭塞
多灶性动脉闭塞与栓塞一致，影响肱动脉分叉、桡动脉近端和尺动脉中至远端
桡动脉和尺动脉远端被侧支血管再次混浊

鉴于栓塞闭塞的多个区域的证据，临床医生认为这些发现提示血管炎！发病时左上肢的计算机断层血管摄影(最大强度投影)显示多个闭塞区域，结果与血管炎一致。锁骨水平的左锁骨下动脉4.5 cm段完全闭塞(箭头所示)，伴侧支远端再浑浊。另一个2.5 cm的节段闭塞明显累及肱动脉远端、桡动脉近端和尺动脉近端，位于分叉处(单箭头)，肘关节周围的侧支使桡动脉和尺动脉再次混浊。最后，尺动脉从前臂中部延伸至手腕水平(双箭头)出现8.1 cm的节段闭塞，尺动脉在手腕水平更远的地方再次混浊。在与急诊科血管外科咨询后，考虑到症状与自身免疫和血管炎相关，团队决定不进行手术干预。

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主诊医生具体治疗方案！

主诊医生建议包括与风湿病科会诊，持续静脉滴注高强度肝素，左上肢局部使用2%硝酸甘油，并控制疼痛，病人随后入院治疗。在进行了彻底的评估后，风湿病专家同意临床医生的观点，即患者的慢性血管炎增加了急性血栓或栓塞事件的风险。主诊医生修改了患者的治疗方案，在他目前的免疫抑制剂治疗基础上，每天静脉添加1000 mg甲基强的松，持续3天，口服强的松除外。

血液科就该患者的最佳抗凝方案向团队提出建议。按照建议，继续使用肠外肝素，直到临床情况有所改善，这时他转入每日口服华法林1 mg，国际标准化比值(INR)目标为2比3。经食道超声心动图进一步评估没有发现心脏血栓作为肢体缺血的潜在来源的证据。入院后5天，患者症状明显改善，左上肢远端脉搏恢复，灌注改善，疼痛消退。他服用华法林出院时INR为3。主诊医生还给他开了口服大剂量强的松类固醇减量剂。他继续接受阿达木单抗和霉酚酸酯治疗。