2006护士考试指导之肾脏病学肾小球疾病八

病因和病理生理学

病因尚不清楚，可能与免疫力有关。ⅰ型和ⅱ型共同的病理生理改变是肾小球滤过膜对血浆白蛋白的通透性增加，导致大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。传统上认为水肿的形成机制是由于大量蛋白尿，导致血浆白蛋白浓度降低，血浆胶体渗透压降低，血管中水和电解质外渗到组织间隙。次级有效循环血量减少，从而刺激心房、动脉和静脉的压力和容量受体，反射性地引起交感神经兴奋，增加肾素-血管紧张素-醛固酮和抗利尿激素的分泌等。，促使肾脏增加对水和钠的重吸收，引起水肿。然而，近年来对肾病综合征的血容量进行了研究，并且通过125I标记人血清白蛋白的方法来测量血容量。肾病综合征水肿期与缓解期自身比较结果如下:肾病综合征血容量减少占30%，多为正常或升高。研究表明，肾病综合征时肾钠调节功能受损。肾病综合征低白蛋白血症主要是由于尿中蛋白丢失，肝脏白蛋白合成减少，体内白蛋白分布异常，分解代谢增加。通过微穿刺肾活检发现，肾脏近曲小管和远曲小管内有大量白蛋白和R-球蛋白的液滴，参与小管内蛋白质降解的溶酶体活性增加，提示肾病时肾曲小管有白蛋白分解代谢增加。低蛋白血症会对身体产生各种影响。肾病伴低蛋白血症时，总胆固醇、游离胆固醇、胆固醇酯均升高，甘油三酯仅在病情严重时升高。高脂血症的病因主要是由于低蛋白血症和血浆胶体渗透压低，刺激肝脏脂蛋白合成增加，也被认为与肾病脂蛋白脂酶活性降低有关。脂蛋白可沉积于肾小球系膜，蛋白尿过度滤过可使肾小球基底膜增厚，系膜负荷增加，导致肾小球硬化。肾病存在高凝状态，主要是由于肝脏凝血因子ⅷ、ⅷ和纤维蛋白原合成增加，抗凝血酶(AT ⅲ)活性降低，以及高脂血症时内皮细胞损伤、血小板穿透和血流高凝状态所致。此外，还有低r球蛋白和高β1α2球蛋白，这是由于尿液中免疫球蛋白丢失，肝脏合成增加所致。肾病也有细胞免疫缺陷。总T细胞减少，T细胞亚型异常，容易引起感染。

病理

病理类型主要有微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性增生性肾炎等。

临床表现

1.几乎全身所有的水肿都不同程度的出现，以面部、下肢、阴囊的水肿最为明显。严重者可伴有胸腔积液、腹水和心包积液，易出现心慌、呼吸困难。水肿可持续数周或数月，或在整个病程中肿胀和消失。感染(尤其是链球菌感染)后，水肿常复发或加重，甚至可出现氮血症。

二、消化道症状由于胃肠水肿，常出现厌食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能障碍症状。出现氮质血症时，上述症状加重。

第三，高血压不是肾病综合征的重要临床表现，但有水、钠潴留，血容量增加，可能导致一过性高血压。ⅱ型原发性肾飞跃综合征可伴有高血压。

四、蛋白尿大量蛋白尿是诊断该综合征最重要的条件。尿蛋白> > 3.5g/24h。

5.低白蛋白血症主要是血浆蛋白减少，其程度与蛋白尿程度明显相关。一般血浆白蛋白< 30g/L，多为15-26g/L

六、高脂血症血液中甘油三酯明显升高，血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，大多在3g/L以上..高脂血症可导致动脉粥样硬化、血栓形成或栓塞。

实验室和其他检查

1.除了尿常规有大量蛋白质外，还可能有透明管型、颗粒管型，有时还有脂肪管型。ⅱ型:离心尿红细胞< 10/HP；；类型二> 10件/马力。

2.选择性蛋白尿及尿C3和FDP测定。ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3和FDP值正常，ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3和FDP值常超过正常。

三、血液生化检查，除血浆总蛋白下降外，白/球可倒置，血胆固醇ⅰ型升高，ⅱ型不升高。