护士血液病之白细胞减少症和粒细胞缺乏症二

粒细胞增多症(粒细胞缺乏症)

粒细胞缺乏症发生时，血液中的粒细胞极度减少，甚至完全缺失，容易并发严重感染。病情危重，死亡率高，需要积极抢救。

病因和发病机制

粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，或病因不明，但最常见的原因是药物反应。药源性疾病的发病机制可能是:①药物对骨髓多能干细胞的毒性，导致细胞代谢紊乱。毒性与用药剂量和时间有关。②药物引起体内异常免疫反应，破坏粒细胞和前体细胞。这种反应与药物剂量无关。该类型的免疫机制如下:①半抗原型:药物本身是半抗原，与敏感者粒细胞膜蛋白结合形成复合物，即全抗原，刺激机体产生抗粒细胞抗体——白细胞凝集素和白细胞溶素，引起颗粒的破坏和溶解。一旦再次给药，包被在膜表面的抗体再次被激活。②“无辜受害者”型:药物先与血浆蛋白结合形成抗原，刺激机体产生IgM抗体，后者与抗原形成免疫复合物，非特异性吸附于中性粒细胞膜表面，激活补体，破坏粒细胞；③蛋白载体型:药物先与血浆蛋白结合，再吸附在粒细胞的膜蛋白上，三者形成复合物(全抗原)，刺激机体产生抗粒细胞抗体，在补体的参与下导致粒细胞的破坏；④自身抗体型:也称膜损伤型，药物或其代谢产物与粒细胞膜结合，改变膜抗原决定簇，刺激自身抗体形成，直接破坏粒细胞。这些抗体不仅能破坏循环池中的粒细胞，还能破坏骨髓中的未成熟细胞，抑制CFU-GM的增殖。

临床表现

大多数患者在发病前有药物接触史。突然发病、高烧、寒战、头痛、极度虚弱和全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要并发症。坏死性溃疡好发于牙龈、口腔黏膜、软腭及咽部峡部，常被灰黄色或淡绿色的假膜覆盖。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可发生炎症。局部感染常引起相应部位的淋巴结肿大。严重的肺部感染会导致咳嗽、呼吸困难和发绀。脓毒症可伴有肝损伤、肝肿大和黄疸。严重者可伴有中毒性脑病或中枢神经系统感染，导致头痛、恶心、呕吐、意识障碍甚至昏迷。药物过敏患者可出现剥脱性皮炎。如果不在短时间内恢复，死亡率极高。

检验费

首先，血象

白细胞明显下降，常低于2× 109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5× 109/L，分类只占1 ~ 2%，甚至缺失，其余多为淋巴细胞和单核细胞。而红细胞和血小板变化不大。

二。骨髓图像

细胞增殖差，红系和巨核细胞分类正常。粒细胞取决于病因。再生障碍性粒细胞缺乏症，粒细胞系统各期细胞数量明显减少，有时仅见到少量早幼粒细胞和原粒细胞。ⅰ型粒细胞缺乏症的粒细胞比例可能不降低，但存在成熟障碍。恢复期细胞增殖高度活跃，有一过性的原粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。