急进性肾小球肾炎——执业医师考试考点

1.概念

急性肾小球肾炎，简称急性肾小球肾炎，是以急性肾小球肾炎综合征、肾功能迅速恶化和早期少尿型急性肾功能衰竭为特征的一组疾病，其病理为新月体肾小球肾炎。根据免疫发病机制可分为三型:抗肾小球基底膜抗体型(ⅰ型)；免疫复合物型(ⅱ型)；免疫复合物型(ⅲ型)。ⅰ型多见于中青年，ⅱ型和ⅲ型多见于中老年人，多为男性。ⅱ型常见于中国。

有些患者有前驱感染史，如链球菌和病毒。主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、进行性少尿(至无尿)等肾炎综合征，在数周或数月内进展为尿毒症，表现为少尿或无尿，常伴有贫血。ⅱ型常伴有肾病综合征。如果不及时治疗，半年多就会尿毒症死亡。

2.诊断和鉴别诊断

(1)诊断。肾炎综合征急性起病，症状严重而持久，进行性肾功能损害，免疫学检查异常(血清免疫复合物ⅱ型阳性，血清补体降低，常伴有冷球蛋白血症)。血清ⅰ型抗肾小球基底膜抗体阳性，补体成分基本正常。ⅲ型血清抗中性粒细胞血浆抗体阳性)，肾脏增大，临床可诊断为急性肾炎。凡怀疑此病者，应进行检查，在大网站上收集并及时做肾活检。如果50%以上的肾小球囊有新的新月体形成(占据肾小球囊50%以上)，就可以做出诊断。

(2)鉴别诊断

①急性肾小管坏死:有明确的肾缺血或肾毒性药物史，以肾小管损害为主，无炎症综合征。

②急性过敏性间质性肾炎:有明确的用药史和药物过敏反应，血、尿中嗜酸性粒细胞增多等。

③梗阻性肾病:突发无尿，无急性肾炎综合征，有尿路梗阻的影像学证据。

④继发性急性肾炎:根据全身受累的临床表现和特定的实验室检查。

⑤原发性肾小球疾病:临床表现严重者难以鉴别，只能依靠肾活检。

3.治疗点

早期治疗可以大大改善预后。治疗原则包括强化治疗和对症治疗:

(1)强化治疗

①强化血浆置换治疗。用血浆置换机每日或隔日置换血浆一次，每次2 ~ 4小时，直至血清抗体或免疫复合物转阴，病情好转，一般10次左右。该疗法应配合口服泼尼松和环磷酰胺，防止机体大量丢失免疫球蛋白后免疫球蛋白反弹，主要适用于ⅰ型、ⅲ型和Goodpasture综合征。

②甲基强的松龙冲击联合环磷酰胺治疗。甲泼尼龙0.5~1.0g溶于5%葡萄糖中静脉滴注，每日1次或隔日1次，3次为1个疗程。必要时可间隔3 ~ 5天进行下一疗程，一般不超过3个疗程。脉冲疗法应辅以口服泼尼松和环磷酰胺，或用环磷酰胺脉冲疗法(1g溶于5%葡萄糖中静脉滴注，每月1次)代替常规口服疗法。主要适用于II型和III型。

(2)对症治疗。对钠水潴留、高血压、感染要积极采取相应的治疗措施。

(3)替代治疗。急性肾功能衰竭已达到透析指征，应及时透析。对于晚期患者或强化治疗失败的患者，或STT网站上收集的肾功能不可逆的患者，应长期维持透析。如果患者病情静止半年以上(ⅰ型患者血液中抗肾小球基底膜抗体转阴后)，可以进行肾移植。