与家长谈小儿肾病的诊断

肾病综合征是儿童泌尿系统的常见病。有的孩子发病后多次反复，病程延长，严重影响孩子的健康。本病有四个特点:①大量蛋白尿，定性++++,定量> 0.1g/kg体重/天；②低白蛋白血症，血清白蛋白< 30g/L；③水肿；5高胆固醇血症(高血脂症)，血清胆固醇> 2.2g/L。

肾病综合征按病因和发病年龄可分为三类:①先天性肾病综合征；②原发性肾病综合征；③继发性肾病综合征，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、药物和金属中毒等。

儿童原发性肾病综合征根据临床表现、病程和实验室检查可分为两类，即单纯性肾病和肾炎性肾病。前者除上述四项临床特征外，后者还有以下四项中的一项或多项异常发现。①尿中红细胞超过10个/高倍视野；②复发性高血压(学龄儿童> 17.3/12.0 kPa (130/90 mmHg)，学龄前儿童> 16.0/10.7 kPa(120/80 mmHg)；③氮血症，血浆非蛋白氮超过35.7mmol/ L (500 mg/L)，或尿素氮超过10.71 mmol/L(300mg/L)；4血液中总补体或C3反复下降。临床上是单纯的，占68.4%；肾炎占31.6%。

通过肾活检，小儿肾病综合征的病理特征和病程可表现出多种病理改变，但以微小病理类型占多数(76.4%)。另外，多为系膜增生性病变。肾病综合征的病理分型可以为选择治疗方案和判断预后提供一定的帮助。例如，病变轻微的患者往往病情简单，对皮质类固醇和免疫抑制剂敏感；然而，那些具有非微小病变的患者可以表现出肾炎，并且通常对激素不敏感。临床上对糖皮质激素正规足量治疗8周后的疗效，多以一周三次尿蛋白检查结果来判断。尿蛋白阴性者为激素敏感，尿蛋白(+) ~ (++)者为部分敏感，尿蛋白≥ (++)者为不敏感。

目前普遍认为肾病综合征是一种免疫性疾病，免疫介导和炎症损伤在其发病机制中起主要作用。在致病因素的作用下，儿童免疫功能异常，产生细胞因子，免疫调节失衡，导致肾小球基底膜受损，导致通透性增加，出现大量蛋白尿。正常情况下，每天尿蛋白排泄量很少，150mg左右。而肾病综合征患者每日尿蛋白可达2 ~ 20g，因此蛋白尿是肾病综合征最重要的临床表现，也是影响肾病综合征预后的最重要因素。因此，近年来，如何控制蛋白尿，减少疾病复发，尽量减少激素和免疫抑制剂的使用，成为肾病综合征治疗的关键问题。

因为血液中大量白蛋白随尿液排出，低白蛋白血症和血管舒张压力降低，体液水进入间质，产生水肿。清晨可以看到眼睑水肿，然后可以扩散到腿部、背部、腹部，甚至全身。是肾病综合征的特征性主要临床表现之一，也往往是家长带孩子就医的原因。

低白蛋白血症和水肿导致血容量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮轴受刺激，水和盐潴留。导致部分患者出现血压升高、少尿、窦性心动过速等症状。，尤其是微小病变肾病综合征患者。因此，我们必须充分重视肾病综合征患儿的水肿。水肿是一种应该治疗但很难有效的症状。治疗措施包括限盐、控制饮食和利尿药。胸腹水影响呼吸和少尿时，可使用速尿、氢化可的松或螺内酯。蛋白尿可引起血浆中各种蛋白质的丢失，引起多种系统的代谢紊乱和功能障碍，甚至引起各种并发症。例如，低白蛋白血症本身或其伴随的低充气压力可改变脂质代谢。随着尿液中卵磷脂-胆固醇酰基转移酶的排泄，引起高胆固醇血症，进而改变不同种类脂蛋白的比例和活性，容易引起血管内皮损伤和肾小球功能损伤，成为心血管疾病的隐患。

由于尿蛋白排泄和蛋白合成的变化，体内凝血因子和抗凝因子失衡，凝血因子ⅱ、ⅲ、ⅳ、ⅴ、X水平升高，机体的凝血机制、血小板活性和溶栓过程失衡。所以肾病综合征患儿血液处于高凝状态，属于血栓形成的高危病态。

可能还有其他种类的蛋白质随着尿蛋白一起丢失，会引起相应的结果，比如维生素D结合球蛋白丢失，导致维生素D和钙代谢异常，维生素D缺乏，会影响孩子的骨骼发育。甲状腺球蛋白和白蛋白的缺乏引起甲状腺功能障碍，进而影响儿童的生长发育。

患有轻微肾病综合征的儿童容易受到细菌感染。原因是大量免疫球蛋白随尿液排出，导致免疫防御功能下降；此外，水肿容易造成皮肤损伤，使致病菌容易入侵。细菌感染中，以肺炎球菌为主，也有革兰氏阴性检测。大型网站收集杆菌(如大肠杆菌)感染。常见疾病有呼吸道感染、尿路感染、皮肤丹毒、原发性腹膜炎等。儿童对病毒感染也很敏感，特别是在使用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗时，如水痘、麻疹和带状疱疹，这意味着他们的病情很严重。