2006护士指导心脏病之先天性心脏血管病五

诊断与鉴别诊断
一般可根据体征、X线、心电图作出诊断。心导管和右心造影可进一步显示右心室、肺动脉瓣和肺动脉的病理解剖变化。应与以下疾病相区别。

房间隔缺损见于房间隔缺损结节。

二。室间隔缺损见室间隔缺损结节。

三。原发性肺动脉扩张与轻度肺动脉狭窄相似，但原发性肺动脉扩张收缩期杂音较轻，无细微震颤，肺动脉瓣二音正常。心导管检查右心室和肺动脉之间没有压力差和分流。

款待

第一，预防和治疗肺部感染、心力衰竭或感染性心内膜炎的药物治疗。

经皮导管球囊扩张治疗瓣膜型肺动脉狭窄，创伤小，无需开胸，易于被患者接受。

二、手术治疗可行瓣膜切开术或肥大肌束切除术。如果症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭，应尽早手术。手术指征为:①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压差> 5.33 kPa (40 mmHg)。③右心室收缩压> 8.00 kPa (60 mmHg)，平均右心室压> 3.33 kPa (25 mmHg)。④ X线和心电图显示左心室肥厚。

法洛四联症(法洛四联症)

紫绀型先天性心脏病最常见(70-75%)，是一种复合型先天性畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨缺损室间隔或右心室间隔以及右心室肥大。男性和女性的性生活频率相似。

病理

这种疾病的基本病理改变是室间隔缺损和肺动脉狭窄，右心室肥大和主动脉骑跨，是前两种畸形的后果。

最常见的肺动脉狭窄是漏斗狭窄。由于右心室流出道发育不全、心内膜增厚和漏斗组织弥漫性或局限性增厚而形成第三脑室。室间隔缺损(VSD)主要位于升主动脉起点以下，大小与主动脉瓣口相似，属于室上性肋下型。主动脉骑跨是一种相对畸形。随着主动脉的发育，跨骑可逐渐加重。右心室肥大是肺动脉狭窄的代偿结果，其壁增厚，可接近并超过左心室。此病约20-25%有右主动脉弓，约15%伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，称为法洛氏五联综合征。其临床表现与法洛四联症相似，本病可与动脉导管未闭、双侧上腔静脉、肺静脉畸形引流、右位心等畸形并存。

病理生理学

疾病的严重程度主要取决于肺动脉狭窄的程度和室间隔缺损的大小。

肺动脉狭窄导致右心室收缩负荷增加，右心室肥大。当右心室收缩压超过左心室时，右心室的静脉血通过室间隔缺损流入左心室和跨主动脉，导致动脉血氧饱和度降低，出现紫绀和继发性红细胞增多症。肺动脉狭窄和室间隔缺损越严重，右向左分流和紫绀越大。由于右心室压力升高，可导致右心房肥大，肺动脉压力下降。