复习指导：周期性瘫痪

周期性瘫痪是一组以周期性复发性骨骼肌短暂性弛缓性麻痹为特征的疾病。根据血清钾浓度和发病时的症状可分为低钾血症、高钾血症和正常钾血症三种类型，其中以低钾血症最常见。

[病因和发病机制]

该病的病因和发病机制至今尚未阐明。除了甲状腺、肾上腺等内分泌功能紊乱可导致本病外，许多对糖代谢、水电解质平衡有影响的情况也可引起类似的周期性麻痹。钾盐不仅与电解质平衡和糖的中间代谢有关，还与正常的神经传导和神经肌肉接头的应激能密切相关。肌麻痹的发生似乎与患者血清钾浓度的变化密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾、糖代谢紊乱是本病发病的主要方面。内分泌失调和肌无力症状之间也有复杂的关系。

[临床表现]

1.低钾性周期性麻痹始于年轻人(15-25岁)，男性多于女性。其中少数有家族史，显示常染色体显性遗传。长期休息后，剧烈劳动、碳水化合物摄入过多、寒冷或情绪紧张都可能诱发。经常是晚上发病，醒来发现躯干和四肢都瘫痪了。严重者可累及脑神经、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌支配的肌肉。累及心肌时，其症状为暂时性心脏增大，心尖部可有二尖瓣关闭不全的杂音。心律不齐或心率减慢和血压降低。有时会因复杂的心肌病变导致猝死。轻度病例仅累及双下肢，但近端严重，发作前和发作中可出现多饮多汗。

除肢体瘫痪外，腱反射减弱或消失，但个别病例存在反射亢进和表面反射。受影响肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损伤程度平行。感觉的深度是正常的，但少数情况下可能会有感觉异常。一般发作持续数小时至数天，逐渐恢复。但短的几分钟就能恢复，发作频率因人而异。大部分是一天几次，少数是一生只有1-2次。40岁以后，发病率逐渐下降，直至停止。如果并发肾上腺肿瘤和甲亢，发作往往比较频繁。发作后，受影响肌肉的疼痛和僵硬可能会持续几天。频繁作者可能有持续性下肢近端肌无力和局限性肌萎缩。

发作时血钾下降(2-3.5mgEq/L)，尿钾排泄减少，可能与糖代谢紊乱，使钾从细胞外进入细胞有关。心电图常有低钾血症改变，如QT间期延长，S-T段减少，T波减少，U波明显并常与T波合并。低钾血症往往早于血清钾的下降。

第二，高钾性周期性麻痹少见，有遗传史，儿童期发病，常由感冒或服用钾盐诱发，白天发病。发作时钾离子从肌肉进入血浆，故血钾上升至5-7 mGeq/L，在下肢近端也较重，持续时间不到1小时，一天数次或一年一次。部分患者发作时可有强直的迹象，累及面部和手部，故面部“僵硬”，双眼半闭，手部肌肉僵硬，手指屈曲外展。进食、一般活动、静脉注射钙、胰岛素或肾上腺素都可以阻止发作。可通过给予利尿剂如乙酰胺和双氢克尿塞提前增加钾排泄来预防发病。发病时心电图改变，起初T波增宽，QT间期延长，后来逐渐R波减少，S波加深，st段减少，P-R间期和QRS时间延长。对于诊断有困难者，可做诱发试验:口服氯化钾(3-8g)常可诱发或加重原有麻痹症状。这是因为高钾血症引起的周期性麻痹对外源性钾的摄入比对血清钾含量的变化更敏感。

第三，正常血钾型周期性麻痹少见，发病前常表现为极度盐瘾和烦渴。其症状类似于周期性瘫痪伴低钾血症，但大多持续10天以上。类似于高钾血症的周期性麻痹，可由钾盐诱发。但两者的区别在于，发作时血钾浓度正常，氯化钠可减轻肌无力。如果盐量减少，可诱发临床发作。

【治疗】:清热利湿，舒筋活络，活血化瘀。

白术12、牛膝18、薏苡仁30、秦艽15、泽泻15、山药18、黄芪30、党参20、山茱萸15、枸杞15、桑寄生15、川芎10、当归10、丹参9、黄柏12。