临床医师《内科学》特发性血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是一种血小板免疫破坏和外周血血小板减少的出血性疾病。血小板< 80× 109/L表现为广泛的皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板存活时间缩短，出现抗血小板自身抗体。

临床上可分为急性型和慢性型。前者多见于儿童，后者多见于40岁以下的女性。女性与男性的比例约为4: 1。

(1)临床表现

1.急型

(1)其中一半以上发生在儿童身上。80%以上在发病前1 ~ 2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染。

(2)起病迅速，部分患者可出现寒战、畏寒、发热。可能形成皮肤瘀点、紫癜、瘀斑、血疱和血肿。常见鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜和舌出血，损伤和注射部位可出血或形成大块瘀斑。

(3)血小板低于20× 109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可引起意识障碍、瘫痪和惊厥，是死亡的主要原因。如果出血量太大或范围太广，会出现不同程度的贫血、血压降低甚至失血性休克。

2.慢性型

(1)主要见于40岁以下的年轻女性。该病起病隐匿，一般无前驱症状。

(2)出血症状较轻，但反复发作，每次发作持续数周、数月，持续数年。

(3)多为皮肤黏膜出血，如瘀点、瘀斑、外伤后出血等。鼻塞和牙龈出血也很常见。

(4)严重的内脏出血很少见，但月经过多很常见，在某些患者中可以是唯一的临床症状。部分患者病情可能因感染而突然加重，出现广泛而严重的内脏出血。长期月经过多会导致失血性贫血。

(5)部分病程超过半年的患者，可出现轻度脾肿大。

(2)实验室检查

1.血小板①急性血小板多在20× 109/L以下，慢性血小板常在30× 109/L左右；②血小板形态正常，平均体积过大，容易见到大血小板；③出血时间延长，血凝块收缩不良；④血小板功能一般正常。

　　2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显著减少（