肥厚型心肌病的治疗

治疗的目标是减少左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左室舒张功能，预防猝死，提高肥厚型心肌病患者的长期生存率。

1.β受体阻滞剂

β受体阻滞剂可以改善肥厚型心肌病患者胸痛和劳力性呼吸困难的症状。其机制是抑制心脏交感神经的兴奋性，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，从而缓解流出道梗阻。主要用于改善梗阻性肥厚型心肌病的症状。美托洛尔可以逆转心肌肥厚，有望改善肥厚型心肌病的预后。剂量:美托洛尔25-100毫克/天

2.钙拮抗剂

钙拮抗剂选择性抑制细胞膜Ca2+内流，降低细胞内Ca2+利用和细胞膜Ca2+结合力，减少心肌细胞ATP消耗，干扰兴奋-收缩偶联过程，从而降低左心室收缩力和左心室流出道梗阻，提高左心室顺应性。长期应用钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病具有良好的效果。剂量:维拉帕米80-240毫克/天，地尔硫卓180-270毫克/天

3.猝死防治检查网站。

伴有反复晕厥和室性心动过速的肥厚型心肌病患者长期口服钙拮抗剂和β受体阻滞剂，随访1-7年无晕厥发生。近年来发现胺碘酮在防治肥厚型心肌病合并室性心律失常、缓解症状、提高运动耐量等方面疗效显著。剂量:胺碘酮200mg口服，每日三次，3 ~ 7天后改为200mg每日一次。对患者进行生活指导。患者应避免剧烈运动、负重或憋气，以减少猝死的发生。

4.其他治疗

左心室流出道压力梯度≥50mmHg，伴有明显症状，可采用部分室间隔心肌切除术和室间隔心肌剥脱扩大术治疗。梗阻性肥厚型心肌病可采用双腔心脏起搏和室间隔化学消融治疗，远期疗效有待观察。