阵发性睡性血红蛋白尿症的临床表现

临床表现

1.一般性能

发病隐匿，病程延长，症状各异。首发症状为乏力、头晕、面色苍白、心悸等慢性溶血性贫血。大约一半的患者有肝肿大和/或脾肿大。

2.血红素尿

睡眠后血红蛋白尿是这种疾病的典型表现。大多数患者在病程中有血红蛋白尿的发作，但只有1/4的患者以就诊为首发症状。尿色重为酱油色或红酒色，并伴有胸骨后疼痛、腰腹部疼痛及发热，持续1 ~ 2天。轻度病例只有尿潜血阳性。血红蛋白尿在清晨更严重，但也可发生在白天睡眠后。睡眠后溶血加重的机制尚未明确，可能与睡眠时血液pH值降低、补体通过替代途径激活有关。血液pH值降低的原因包括呼吸中枢敏感性降低、血流缓慢或停滞等。，导致酸性代谢物的积累。感染、月经、手术、输血、饮酒、疲劳、情绪波动，或服用一些药物如铁、维生素C、阿司匹林、氯化铵、苯巴比妥、磺胺类药物等均可诱发血红蛋白尿。

3.血栓症

患者容易发生血栓形成，主要累及静脉系统，包括肝静脉、肠系膜静脉、脑和四肢外周血管等。，并引起相应的临床表现。门静脉血栓形成引起的布-加综合征较为常见，表现为腹痛、肝脏迅速肿大、黄疸和腹水，严重者可致命。国内血栓并发症低于国外报道。血栓形成可能与溶血产生凝血剂和血小板活化有关。考试网站安排

4.感染和出血

常见感染，如支气管、肺部和泌尿生殖道感染，与中性粒细胞减少症和功能缺陷有关。血小板减少可引起出血倾向。严重出血是这种疾病死亡的另一个主要原因。