真性红细胞增多症的诊断标准

真性红细胞增多症诊断标准

根据三个因素可以确立诊断:红细胞持续增多，临床表现为红细胞增多和脾肿大，可排除继发性红细胞增多。早期临床表现不典型的患者很难确诊。

世卫组织PV诊断标准如下:

A1:红细胞压积增加25%以上或血红蛋白男性185g/L以上，女性165g/L以上；

A2:继发性红细胞增多症无病因，如家族性红细胞增多症、低氧血症(动脉P02≤92%%)、高氧亲和力血红蛋白、促红细胞生成素(EPO)受体截短、肿瘤分泌引起的Epo升高；

A3:脾脏；

A4:骨髓细胞无pH/BCR/ABL，但可能存在其他克隆性遗传异常；

A5:体外形成内源性红系集落；

B1:血小板增多> 400×10g/L；考试网站安排

B2:白细胞> 12×10g/L；

B3:骨髓活检显示红系和巨核系全髓系增生明显。

B4:血清EPO下降；

PV可以用A1+A2+的任何一项A或A1+A2+b的任何两项来诊断。