真性红细胞增多症的诊断标准
真性红细胞增多症诊断标准
根据三个因素可以确立诊断:红细胞持续增多,临床表现为红细胞增多和脾肿大,可排除继发性红细胞增多。早期临床表现不典型的患者很难确诊。
世卫组织PV诊断标准如下:
A1:红细胞压积增加25%以上或血红蛋白男性185g/L以上,女性165g/L以上;
A2:继发性红细胞增多症无病因,如家族性红细胞增多症、低氧血症(动脉P02≤92%%)、高氧亲和力血红蛋白、促红细胞生成素(EPO)受体截短、肿瘤分泌引起的Epo升高;
A3:脾脏;
A4:骨髓细胞无pH/BCR/ABL,但可能存在其他克隆性遗传异常;
A5:体外形成内源性红系集落;
B1:血小板增多> 400×10g/L;考试网站安排
B2:白细胞> 12×10g/L;
B3:骨髓活检显示红系和巨核系全髓系增生明显。
B4:血清EPO下降;
PV可以用A1+A2+的任何一项A或A1+A2+b的任何两项来诊断。
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