临床医师《内科学》嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。这种肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官及代谢功能障碍。早期是可以治愈的。男性多于女性，年龄大多在20-50岁之间。

病理学

位于肾上腺的嗜铬细胞瘤约占80% ~ 90%，大多数为单侧，少数为双侧或一个肾上腺肿瘤与另一个肾上腺外肿瘤并存。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童和家族患者，被认为是常染色体显性遗传。

大多数嗜铬细胞瘤是良性的，大多数有完整的包膜。表面光滑，棕红色。切片呈颗粒状，检查网站采集的肿瘤内有囊性变和出血。细胞呈多边形和菱形。恶性嗜铬细胞瘤占10%。恶性肿瘤的诊断是包膜浸润、血管内癌栓或远处转移。

(2)临床表现

1.心血管系统表现

(1)高血压是本病的主要症状。持续性有两种:阵发性和持续性，也有阵发性加重的。

1)阵发性高血压是本病的特征性表现。平时血压也不高。发作时血压突然升高，收缩压可达200~300mmHg，舒张压也可明显升高，达130~180mmHg(释放去甲肾上腺素时更高)，并伴有剧烈头痛、面色苍白、多汗、心动过速(释放肾上腺素时更明显)、心前区和上腹部受压、心前区疼痛。发作特别严重时，左心衰竭或脑血管意外，发作终止后，可出现面颊、皮肤潮红、发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，尿量增多。发作主要是间歇性进入血液的儿茶酚胺多，诱因多。发作的时间和频率各不相同。一些患者可能会出现持续性高血压，并伴有阵发性加重。

2)持续性高血压患者如有以下情况，应考虑嗜铬细胞瘤的可能:常用降压药效果不佳，但对α受体阻滞剂、钙通道阻滞剂硝普钠有效；交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)、高代谢(低热、体重减轻)、头痛、焦虑、易怒、体位性低血压和血压波动可突然降低。

部分患者(常为儿童和青少年)发展迅速，表现为快速(恶性)的高血压过程，表现为舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，短时间内出现神经萎缩和失明，并出现氮质血症、心力衰竭和高血压脑病。急救时应尽早使用肾上腺素能阻滞剂，控制病情，及时手术。

(2)低血压和休克。本病可出现低血压甚至休克；或者高血压和低血压交替出现。也可能出现急性腹痛、心前区疼痛和高热。(注:休克和低血压的原因是什么？)

(3)大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺诱发的心肌病，并伴有心律失常、早搏、阵发性心动过速，甚至心室颤动。部分患者可出现心肌变性、坏死和炎症改变。患者可能由于心肌损伤而遭受心力衰竭。心脏肥大、心脏增大、心力衰竭和非心源性肺水肿因持续高血压而发生。心电图可以通过室壁显示心肌梗死的模式。

2.代谢紊乱

(1)基础代谢增高患者氧耗量和基础代谢率增高，但血清甲状腺激素和131I甲状腺摄取率正常。代谢过度会导致发烧和体重减轻。

(2)糖代谢紊乱，肝糖原分解加快，胰岛素分泌受到抑制，但肝脏糖异生增加，导致高血糖、糖耐量减低和糖尿病。

(3)脂质代谢紊乱，脂解加快，血液中游离脂肪酸增多。病人很瘦。

(4)少数电解质代谢紊乱患者可出现高钙血症和低钾血症。

3.其他临床表现

(1)消化系统便秘，甚至肠道扩张。肠坏死、出血和穿孔。儿茶酚胺可增加oddi活肌的张力，故本病患者胆石症发病率高。

(2)腹部肿块少数患者可触及左侧或右侧中上腹部的肿块，个别肿块可很大。应及时注意诱发高血压综合征的可能性。嗜铬细胞癌也可以转移到肝脏，引起肝肿大。

(3)泌尿系统病程长、病情重的患者可出现肾功能不全。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿常导致高血压。

(4)血液系统中，在肾上腺素的作用下，血细胞重新分布，外周血白细胞增多，有时红细胞也可增多。

(5)其他疾病。

(3)诊断和鉴别诊断

1.血和尿中儿茶酚胺及其代谢物的测定。高血压发病后血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物明显升高，可乐定无明显抑制作用。

2.对于阵发性患者的药理试验，如果等不到发病，可以考虑胰高血糖素刺激试验。此时，副作用是轻微的。

3.用α受体阻滞剂控制高血压后应进行影像学检查。检查网站收集①肾上腺及肾上腺外肿瘤定位的b超影像。②CT扫描。③孕妇磁共振成像。④放射性核素标记的间碘苄胍(MIBG)进行闪烁扫描。⑤放射性核素标记的奥曲肽进行闪烁扫描。⑥静脉置管。

这种疾病需要与一些交感神经功能亢进和/或代谢亢进的疾病相鉴别。考试网站上的征集包括:①冠心病引起的心绞痛；②其他原因引起的焦虑；③不稳定型原发性高血压；④伴有阵发性高血压的疾病，如脑肿瘤、急性血卟啉病、铅中毒等。⑤更年期综合征；⑥甲亢。

(4)治疗

(1)大多数良性嗜铬细胞瘤可通过手术切除治愈。

术前服用α受体阻滞剂如酚苄明、哌唑嗪等控制血压。

(2)突发高血压危象的处理:缓慢静脉注射酚妥拉明1 ~ 5 mg，血压降至160/100 mmHg，停止注射，缓慢静脉注射10 ~ 1~5mg溶于葡萄糖的生理盐水500mL。同时对心律失常和心力衰竭进行对症治疗。

(3)恶性嗜铬细胞瘤对放化疗不敏感，肾上腺素能受体阻滞剂可作为对症治疗。α-甲基-间-酪氨酸可以阻碍儿茶酚胺的生物合成。