临床医师《内科学》库欣综合症

库欣综合征(Cushing's syndrome)是各种原因引起的肾上腺糖皮质激素(主要是皮质醇)分泌过多引起的疾病的总称，其中最常见的是垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多引起的临床型，称为库欣病。满月，血色外观，向心性肥胖，皮肤纹紫，高血压，骨质疏松为主要表现。

(1)病理生理和临床表现

临床表现主要是由于皮质醇分泌过多，导致代谢紊乱，对感染的抵抗力下降。

1.脂肪代谢紊乱。面部和躯干脂肪堆积(向心性肥胖)。病人的脸像满月，胸部、颈部和背部的脂肪很厚。疾病晚期，由于肌肉消耗和脂肪转移，四肢显得比较瘦弱，与面部和躯干的肥胖形成明显对比。心源性肥胖的机制是皮质醇动员脂肪，将甘油三酯分解为甘油和脂肪酸，同时阻止葡萄糖进入脂肪细胞，抑制脂肪的合成。另一方面可以促进糖异生，升高血糖，刺激胰岛素分泌，促进脂肪合成。所以在皮质醇增多症中，促进了脂肪的动员和合成，脂肪重新分布形成向心性肥胖。

2.蛋白质代谢紊乱。大量的皮质醇促进蛋白质的分解，抑制蛋白质的合成。Pr分解产生的氨基酸进入肝脏，脱氨，提供糖异生原料。身体处于负氮平衡。临床上出现蛋白质摄入过多的现象；皮肤薄，毛细血管脆性增加，轻微损伤可引起瘀斑。在小腹、手臂、大腿等处，由于脂肪沉积，皮肤弹性纤维断裂，透过薄薄的皮肤可以看到微血管发红，形成典型的紫色花纹。(很特别的表现)。病程长者有肌肉萎缩、骨质疏松、脊柱压缩畸形、身材矮小，有时有佝偻病和骨折。儿童的生长发育受到抑制。

3.葡萄糖代谢障碍。大量皮质醇促进肝脏糖异生，拮抗胰岛素的作用，降低外周组织对葡萄糖的利用，增加肝脏葡萄糖输出，引起糖耐量受损。一些患者发展成类固醇糖尿病。

4.电解质紊乱。大量的皮质醇可以储存钠，排出钾。肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征常见明显的低钾中毒。

5.大血管疾病导致的高血压很常见，皮质醇大量，脱氧皮质酮增加。患者血浆肾素浓度升高，催化产生更多的血管紧张素ⅱ，引起血压升高。常伴有动脉硬化和肾动脉硬化。患者容易出现动静脉血栓，增加心血管并发症的发生率。

6.对感染的抵抗力减弱。皮质醇分泌长期增加会削弱免疫功能。感染后，炎症反应往往不显著。皮肤常见真菌感染，但化脓性细菌感染不易定位。

7.造血系统和血液的变化皮质醇刺激骨髓，使红细胞计数和血红蛋白含量高，面色红润。大检查网站收集的大量皮质醇使白细胞和中性粒细胞总数增加，但促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞重新分布，这两种细胞的绝对值和百分比下降。

8.女性性功能障碍患者多因肾上腺雄激素分泌过多，以及雄激素和皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用而出现月经过多、不规律或闭经。轻度脱毛、长痘常见，明显男性化的*萎缩、长胡须、喉结肥大、阴蒂肥大。男性患者性欲下降:阴茎萎缩，睾丸变软，勃起功能障碍。这与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。

9.神经和精神障碍:某些个体可能出现情绪不稳定、易怒、失眠、严重精神变态和偏执。

10.皮肤色素沉着，异位ACTH患者，由于肿瘤产生大量ACTH，皮肤色素沉着明显加深。