地中海贫血有什么症状和危害

地中海贫血有什么症状和危害,第1张

地中海贫血是一种遗传性疾病,是由染色体中的α和β地中海贫血引起的一组缺陷,引起血红蛋白溶血。其症状起初可分为三种类型。重症患儿出生后无症状,3-12个月左右开始发展,表现为慢性间歇性贫血,面色苍白,肝脾、发育不良,常伴有轻度黄疸,且症状随年龄增长越来越明显。

由于骨髓的代偿性增殖,骨变大,髓腔变宽。首先发生在掌骨,然后逐渐出现长骨和肋骨异常。1岁以后,如果变化明显,则表现为颅骨变大,前额隆起,颧高增高,鼻梁塌陷,眼间距变宽,形成地中海贫血的特殊面容。

儿童常伴有气管炎和肺炎。当疾病出现含铁血黄素沉积,心肌、肝脏、胰腺等铁沉积过多时。还会引起一系列的症状,其中最严重的是心力衰竭,这是贫血和铁沉积引起的心肌损害的结果,是儿童死亡的重要原因。

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