男 28 （T7 椎板）倾向低度恶性纤维源性肿瘤（侵袭性纤维瘤病）

男性，28岁，两月前无明显诱因下出现胸背部酸胀，劳累后酸胀感加剧，休息后可缓解。         

否认高血压、糖尿病、肾病病史，否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。         
专科情况：脊柱居中，生理曲度存在，无明显胸背部叩压痛，四肢感觉肌力无减退，生理反射存在，病理征未引出。         

         

PET-CT：T7右侧椎板骨质膨胀性破坏伴葡萄糖代谢增高，建议T7椎体穿刺活检；

椎板肿瘤：灰红组织数块，合计2.5cm×2cm×1cm。（全埋）

（T7椎板肿瘤）见显著增生的纤维组织伴胶原化，裂隙中见肿胀的血管内皮伴组织细胞反应；表面肌肉中见插入的纤维胶原组织，结合影像学有溶骨性病变及骨皮质破坏，倾向低度恶性纤维源性肿瘤（侵袭性纤维瘤病）。

免疫病理I18-03630：纤维胶原裂隙内的上皮样细胞CD34（部分+），CK（-），CK18（-）。         

纤维瘤病：

占软组织肿瘤的3%；

由成纤维细胞和肌纤维母细胞增殖形成；

良性肿瘤，但具侵袭性生长；

任何年龄；

影像学：软组织肿块、局部骨膜增厚或骨破坏；

定位及影像学：

此例病灶位于T7右侧椎板，呈局限性膨胀性改变，病灶内有残余骨嵴，但无钙化或骨化现象，周围骨质可见硬化表现，骨皮质呈骨壳改变，局限骨皮质中断，骨外可见软组织肿块；病灶T2WI信号较低，T1WI中等信号，增强后显著不均值强化，其内可见线样未强化区。

定性：

膨胀性改变提示：生长较为缓慢，偏良性病变；

局部骨皮质不连续提示：侵袭性；

诊断思路：

此例表现首先考虑巨细胞瘤，具有侵袭性倾向（所有影像学均符合）；骨母细胞瘤也要考虑（除病灶内无钙化或骨化外，其余影像学也符合），嗜酸性肉芽肿不考虑（儿童多见，一般无膨胀现象，仅为溶骨性破坏或骨外软组织肿块，周围软组织无任何水肿）。

但此病灶显著强化，可见线样未强化区，提示实性为主，有纤维间隔，而巨细胞瘤的T2WI低信号往往提示出血（T1WI又无明显高信号），似乎有矛盾。

T2WI低信号、病灶内无骨化或钙化、周围骨髓及软组织无明显水肿，不符合骨母细胞瘤。

当T2WI低信号，又以实性为主，应想到纤维性肿瘤的可能。

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