女 48 （四脑室）脉络丛乳头状瘤（文章中段有诊断线索提示）

​​​女性，48岁。两年前无明显诱因下出现头晕头痛，无四肢抽搐，无恶心呕吐，无行走不稳，当时未予特殊处理。         ​​​

三年前行子宫肌瘤切除术。否认高血压、糖尿病、肾病病史，否认肝炎、结核等传染病史。无外伤史。无输血史。否认药物、食物过敏史。         
查体：神志清，言语正常，对答切题。双瞳等，ф3.0mm，对光反应灵敏，眼球活动可。伸舌居中，颈软无抵抗。心律齐，未及杂音。双肺呼吸音清，未及啰音。四肢肌力正常，肌张力不高，双侧生理反射存在，病理征未引出。         

         

手术：硬膜Y型切开，放出枕大池脑脊液，脑压下降，可见肿瘤位于延髓背侧，向上至四脑室底。显微镜下牵开双侧小脑蚓部，保护好小脑后下动脉，予以分块切除肿瘤，部分肿瘤粘连于四脑室底，切除过程中出现心率下降至40次/分，暂停操作后心率恢复至正常。仔细轻柔操作，显微镜下肿瘤全切除。

标本：灰红碎组织数块，合计最大径1.5cm。

（四脑室）脉络丛乳头状瘤。

免疫组化(I23-00231):瘤细胞NeuN（-），Syn（灶+），S100（部分+），GFAP（-），Olig-2（-），EMA（灶+），CK7（灶+），CK20（灶+），Ki-67（+，2%），CD56（灶+），CgA（-），TTF-1（-），NapsinA（-）。

肿瘤内外显示血管分支或断面，有助于脉络膜丛乳头状瘤的诊断。

脉络丛肿瘤

脉络丛是脑室系统产生CSF的神经上皮组织。

脉络丛在进入Monro孔和第三脑室之前向前延伸，但不进入颞角。

大脑导水管(Sylvius)内没有脉络丛，四脑室有大量的脉络丛，该结构通过卢施卡孔进入桥小脑角。

根据目前脉络膜组织的数量，侧脑室是这些肿瘤最常见的部位(50%)，其次是第四脑室(40%)和第三脑室(5%)。约5%的脉络丛肿瘤位于多个位置。

脉络丛肿瘤占颅内肿瘤的0.4%~0.6%，占儿童脑肿瘤的2%~4%，占1岁以下儿童脑肿瘤的10%~20%。

大部分脉络丛肿瘤(约80%)为良性、生长缓慢的脉络丛乳头状瘤，这是WHO I级肿瘤。

侧脑室出现的肿瘤在10岁或10岁以下的患者中更常见，而在第四脑室出现的肿瘤在0至50岁的患者中分布相当均匀。

侧脑室肿瘤不存在性别倾向，而发生在第四脑室的肿瘤更多见于男性。

脉络丛肿瘤具有脑积水和颅内压增高有关的症状。

脉络丛肿瘤为软、边界好的花椰菜样肿块，周围有明显的叶状肿块，可见出血和囊肿形成。

许多脉络丛肿瘤通过血管蒂附着在脉络丛上。

出现在侧脑室的肿瘤通常附着在三角区的脉络丛，而位于第三脑室的肿瘤则附着在房顶上，第四脑室肿瘤附着在后髓层。

脉络丛肿瘤一般在非增强CT上呈脑室内高密度或等密度的肿块、无脑实质侵犯，而在增强图像上表现为强化。

脑积水很常见。当这些肿瘤发生在三角区时，脉络丛血管球被吞没而非侵犯被描述为区分脉络丛肿瘤与其他病变的一种手段。

4%-10%的脉络丛肿瘤在平片上有钙化，24%在CT图像上发现钙化。

钙化的程度差别很大，从分散的点状到整个肿块的钙化。

脉络丛肿瘤的特征可以从一个脑室延伸到另一个脑室或小脑桥角。

T1WI，脉络丛乳头状瘤，与正常脑实质相比，呈等信号或低信号。T2WI可变信号。

血管流空是很常见的。

脉络丛肿瘤的脑室外延伸至脑实质的表现、信号强度的不均一性以及脑白质内血管源性水肿的表现，均有利于脉络丛癌的影像学诊断。

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