【胎儿胸腔】thefetus.net产科疑难病例（577）答案及释义：肺先天性囊性腺瘤样畸形

The Fetus.net网站自1990年至2021年8月份，共发布542例产科病例，该系列病例病种广泛，影像资料详实，全部有病理及解剖结果，罕见及少见病例，丁香园超声版及超声时间公众号曾做过病例翻译及病例讨论，为了更好的学习产科疑难病例的超声诊断，吸其精华，本公众号陆续把该疑难病例系列按系统分类进行回顾性分析，一并新病例的发布，欢迎大家积极参入讨论。

病例报告

   一名25岁的初产妇，需要进行常规筛查。她过去的病史和家族史无明显异常。

      初步筛查被描述为正常。第二次筛查延迟至妊娠25-26周，并显示以下结果。

视频1-2

图1：测量1:4.90cm；测量2:3.46cm

图2测量1:4.05cm

图3测量1:1.88cm；测量2:1.87cm

视频3-4

问题（question）：肺囊腺瘤样畸形？

谢谢大家的参与，答案将在3月16日公布

我们报告一例右肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）。

      先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）由管状支气管结构过度增生引起。1949年，Chi'n Tang首次描述了这种情况。这是一种病因不明的非遗传性肺错构瘤异常。

胚胎发育：

     人类肺的发育分为胚胎期（3-7周）、假腺期（7-17周）、小管期（17-29周）、囊状期（24-36周）和肺泡期（36周至成熟期）。CCAM在假腺期和囊状期（7-35周）发育。

流行病学：

     CCAM的发生率为1/25000~35000例，占先天性肺畸形的25%。男性和女性同样受到影响。80%的损伤是在新生儿时期发现的，然而，也有报告显示在成年人群中。CCAM病变通常是单侧的，仅限于单个叶。在高达10%的病例中，可以发现额外的肺外异常，如肾、中枢神经系统、胃肠道和心脏缺陷。

病理分型：

   1977年，Stocker等人将CCAM分为三个亚型:

      I型病变占病例的50-70%，为单个或多个大囊肿（ 2cm），内衬扁平的立方细胞，常产生纵隔疝。囊肿壁含有突出的平滑肌和弹性组织。可以看到产生粘液的细胞，尽管软骨的存在极为罕见。黏蛋白的产生是I型病变特有的.

    II型病变占15-30%，为多个小囊肿（ 2cm），由纤毛立方至柱状上皮排列，结构类似呼吸细支气管。远端肺泡位于上皮内衬囊肿之间。未见到粘液细胞和软骨。这种类型通常与其他系统异常相关，包括肾异常（双侧肾发育不全、输尿管、膀胱和尿道异常）、腹壁缺陷、膈疝、中枢神经系统缺陷（脑积水）、脊柱畸形、胃肠道缺陷（空肠闭锁、气管食管瘘和肛门闭锁）、心脏异常（心室间隔缺损、法洛四联症和动脉干）、脊髓空洞症和生殖道异常。

    III型病变占5-10%，通常是大的、体积大的、非囊性的病变，产生纵隔转移。支气管样结构由纤毛立方上皮排列，并由大量肺泡大小的结构隔开，这些结构由非纤毛立方上皮组成。

     2002年，Stocker将CCAM扩展为5个亚型，并将其更名为先天性肺气道畸形（CPAM）.

超声表现：

   在超声上，CCAM表现为肺野内的多囊性病变。鉴别诊断包括膈疝、支气管囊肿、囊性纤维化、先天性肺叶气肿和肺隔离症。CCAM与气管支气管树通信，并从肺循环获得其血液供应。相比之下，肺隔离症包含与气管支气管树无关的未成熟肺组织，其血液供应来自异常的全身血管。

预后及管理：

 对于肺部肿块，预后取决于胎儿肺部肿块大小（最大直径肺部肿块的单一测量）或CCAM体积比（CVR）。CCAM体积通过使用长椭圆公式计算，在三个垂直平面上测量肺质量。CVR通过将CCAM体积除以以厘米为单位测量的头围来计算。因此，CVR=（长度×深度×宽度×0.52/头围）。肺部肿块或CVR的大小与胎儿结局密切相关，肿块大小阈值为5.2cm，CVR阈值为2[10]。体重值 5.2cm且CVR 2的胎儿存活率为100%。

    肺部肿块大小 5.2cm或CVR 2与明显的纵隔偏移、积液、腹水和心力衰竭相关。胎儿超声心动图有助于管理这些胎儿。如果没有心力衰竭的迹象，胎儿可能会受益于母体类固醇治疗和连续胸腔穿刺。那些即将发生心力衰竭的胎儿可能会从胎儿手术中受益。

   预后也取决于Stocker类型。I型病变总体预后良好。在II型病变中，相关异常决定了整体预后。III型病变预后较差，因为它们通常很大，并伴有心血管损害。导致预后不良的其他因素是双侧受累、积水和相关的先天性异常。在一系列回顾24例CCAM胎儿的研究中，21例活产（其中2例终止妊娠，1例宫内死亡），15例接受手术切除，1例围手术期死亡。总生存率约为80%。尽管9个胎儿的CCAM损伤在宫内消退，但其中一个胎儿在出生后出现了严重的感染性并发症。

  产后： 

      新生儿CCAM最常见的表现是进行性呼吸窘迫，包括呼吸急促、呼噜声、退缩和发绀。并发症包括纵隔结构受压，造成心血管损害。

      产前超声检查、良好的产科护理和三级护理中心分娩是产前检测病例的首选治疗方案。

     在成人中，CCAM通常表现为复发性胸部感染，如肺炎、脓肿形成和真菌感染。其他并发症包括自发性气胸、咯血、空气栓塞、肺叶内隔离症和支气管癌的发展。

      胸部X光、计算机断层扫描（CT）和核磁共振成像（MRI）有助于诊断。

      肺叶切除术是有症状病例的首选治疗方法。

文献来源