admin 百科大全 2023-03-09 14:19:44

胰腺囊性肿瘤的鉴别诊断与影像学对照（下）

原文：

翻译：诸暨市中心医院冯璐菲
审核：诸暨市中心医院汤锟
河南省儿童医院郑州儿童医院吴玲
排版：黑龙江鹤矿医院王忠霞

粘液性囊腺瘤（MCN）
*MCNs是来源于胰腺上皮的囊性肿瘤，具有恶性的可能性。它们是临床上较为少见的胰腺囊性肿瘤，占所有PCNs的29%。
*与IPMNS相比，MCNs与主胰管和分支胰管都不联通。
*它们通常单发并被一层薄的纤维囊肿壁所覆盖。囊肿内衬高柱状黏液细胞，常形成乳头状突起、并分泌黏液蛋白；上皮下间质常为卵巢样间质，细胞丰富。
*60～70岁性别间发病率差异无显著性，胰体/胰尾（89.5%）发生率大于胰头(67.3%～99.4%)。
*MCNs的恶性征象包括囊壁不规则或局灶性增厚、体积大、囊内外有实性成分。CT/MR上MCNs的大小( 8.5cm)和体积是与HGD/IC相关的唯一特征，并且其平均生长速度很慢，每年约4毫米（0.16英寸）。
*黏液性移行上皮是几乎所有MCNs恶性肿瘤的起源。
*和IPMN类似，可将MCNs根据异型增生分为低/中异型增生、高异型增生型和IC型三大类。
*根据目前的指南和临床共识，除非有手术禁忌证，否则主张对所有类型的MCNs进行切除。
*MCNS合并IC的预后与病变浸润程度、肿瘤分期、R0切除率密切相关。可切除MCNS合并IC的2年和5年生存率分别为67%和50%。因此，利用影像学方法早期发现和鉴别MCNs伴IC具有重要意义。

MCN的CT、MR表现
*黏液性囊腺瘤伴浸润性癌常表现为多房囊性病变，病变壁厚不均，壁结节伴钙化。强化后，囊内隔增厚，壁结节明显强化。有时影像学很难区分良恶性肿瘤。
*如囊肿内出现以下征象，常提示黏液性囊腺瘤伴浸润性癌:①囊肿内实性成分较多。②有明显强化的壁结节。③囊肿壁不规则增厚，大囊肿附近有多个子囊。④胰腺局部淋巴结肿大，肝内转移，周围大血管被侵犯。⑤肿瘤较大，直径 8cm。
*黏液性囊腺瘤通常表现为边界清晰，T1WI低信号，T2WI高信号，但有时由于囊液成分不同而表现不同。MRI的优点是能准确反映粘液性囊腺瘤的囊液组成。有时T1WI信号不均匀，呈高信号，病理上与囊液粘蛋白或囊内出血有关。
*此外，MRI显示病变分隔壁与壁结节效果优于CT。
*粘液性囊腺瘤的囊腔一般不与胰管连接，这有助于与导管内乳头状瘤(与胰管相通)区分。MRCP检查有助于确定黏液性囊腺瘤是否与胰管相连。
*黏液性囊腺瘤伴浸润性癌的MR检查不仅可以显示肿瘤为囊性，还可以清楚地显示肿瘤囊壁、分隔、壁结节(图5)。

图5：黏液性囊腺瘤，MCN(女，33岁，查体显示胰腺肿块1个月)。图像的序列分布与图2相同。A-D、胰腺体尾巨大囊性包块，形态不规则，张力高，水样低密度，囊壁薄而均匀，囊内多发薄分隔及小壁囊肿，注射造影剂后，分隔及囊壁轻度增强。E-H、磁共振图像显示分隔和小囊更清晰。没有胰管扩张的迹象。图中白色箭头仅表示肿瘤的位置。

*瘤内分隔、囊壁增厚不均或壁结节出现，侵犯胆总管(CBD)或胰管(PD)及周围血管，均有助于黏液性囊腺瘤伴浸润性癌的诊断。磁共振检查有助于胰腺黏液性囊腺瘤的良恶性鉴别。由于肿瘤的血供主要集中在囊壁和分隔，增强扫描后可出现增强。

实性假乳头状瘤（SPN）
*SPNs是一种罕见的胰腺肿瘤，顾名思义，是由一个单一形状的上皮细胞形成的固体假乳头状结构，排列松散。它们容易出血和囊性转化。这些肿瘤仅占胰腺外分泌肿瘤的0.2～2.7%。
*根据病变的形态和结构特点，不同的报道使用了实性囊性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、实性囊泡状肿瘤、实性乳头状肿瘤的命名，但实际使用的“实性假乳头状肿瘤”同样只是一个描述性的名称，既代表了形态特征，又保留了结构的公开性。
*无论是否存在转移，spn通常被认为是一种缓慢生长的低级别肿瘤。这些胰腺肿瘤细胞的起源尚不清楚。关于spn的起源有两种经典理论:一种认为它起源于多功能胰腺细胞，另一种则认为它起源于女性生殖芽。
*SPN是一种少见的惰性的肿瘤，主要发生在年轻女性。临床表现为腹部肿块和腹痛，多表现为胰头尾间隙占位，完全切除后预后良好。一般来说，它们是惰性的，但也有少数具有恶性潜能。遗憾的是，预测恶性潜能的预后因素一直难以确定。大多数患者表现为局灶性病灶，只有9-15%的患者有转移或局部浸润。
*目前仍以手术切除为主，且其预后与胰腺癌不同。据报道，5年生存率可高达94-97%。罕见的SPN发病不限年龄和性别，主要发生在年轻女性。虽然存活率通常很高，但组织学图像不能准确预测其生物学行为。没有明显恶性征象但只有可疑形态征象的病变也可引起晚期复发、转移甚至死亡。确切的组织发生尚不清楚，它可能起源于祖细胞。还需更多关于SPT的研究来进一步探索。

SPN的CT、MR表现
*典型SPN的CT表现为胰腺实性部分略低密度，囊性坏死为低密度区。导致密度不均和信号混杂的病理基础是肿瘤囊性转化、出血、病变钙化(图9)。
*囊性成分和实性成分的分布也不同;它们可以交替存在，实性成分可位于肿瘤周围，或位于肿瘤边缘的多个大小不同的囊肿。
*病理上，假乳头区肿瘤细胞形成以细长纤维血管为轴的分枝状假乳头。细胞呈巢状或块状排列，呈多层排列。离血管周围的肿瘤细胞较远，易发生变性。可发生坏死、液化和囊性变。组织学上，由于大量脆弱的薄壁血管和缺乏坚固的支架结构，容易发生出血。出血是肿瘤的特征之一。

图9：实性假乳头状肿瘤，SPN(女性，28岁，体格检查发现胰腺肿块一周)。A-C、CT平扫，动脉期和静脉期在同一水平面上;D、动脉期冠状面图像。E、同一患者另一层动脉期横断面图像。F、T2加权截面图像;G、 T2加权冠状像;H、MRCP重建图

A、CT平扫显示胰腺头部低密度肿块伴囊性变。肿块可见钙化。B-E、坚固构件加固不明显。可见包膜不完整的弧形钙化。F-H、MRI示老旧出血信号，液-液水平。没有胰管扩张的迹象。图中白色箭头仅表示肿瘤的位置。

*囊性或实性部位均可出血，表现为凝胶状或囊性组织；CT囊性和实性成分呈散在、斑片状，密度高。
*钙化在病变中较为常见，可表现为小点、弥漫性钙化、包膜不完全弧形钙化(图9)，有时也可表现为完全弧形钙化。
*若病变以囊性为主，则大部分囊肿未强化，其中少数实性部分强化明显，呈片状分布于低密度液体组织中，形成所谓的“浮云征”(图10)。

图10：实性假乳头状肿瘤，SPN(女性，58岁，查体发现胰腺肿块一个月)。A-D、 CT平扫，动脉期、门静脉期在同一水平面上。病变体积较大，内部可见囊性和实性成分。囊性部分未增强，但内部实性成分增强，在低密度液体组织中呈斑块状分布，呈“浮云征”。此外，要注意胰腺组织有一个“杯口”边界。图中白色箭头仅表示肿瘤的位置。

*周围的包膜结构得到了明显的强化。在囊实性结构的情况下，动脉期实性部分主要是乳头状或壁结节状强化。实性结构上，动脉期实性部分轻度强化，实质及延迟期进一步强化，呈渐进性充填，但均低于胰腺实质强化程度。
*对于较大的病灶，囊性和实性病变常为主要病灶，增强后囊性成分不增强，囊性和实性结构界限清楚。注意胰腺组织有一个“杯口”边界(图10)。
*虽然病灶有时很大，但MPD或CBD一般不扩张。在少数病例中，它可能轻微扩张，通常是由于肿瘤压迫邻近的导管。MRCP比多层螺旋CT更直观地显示MPD的扩张。
*较大的SPT可压迫邻近门静脉、脾静脉、下腔静脉和肾静脉的血管。
*SPN MRI显示肿瘤呈T1WI、T2WI混杂信号，DWI稍高。肿瘤信号混杂的基础是肿瘤的囊性变性、坏死、出血和钙化。MRI对肿瘤出血的检测比CT更敏感。
*通常，出血MRI表现为T1WI高强度和T2WI高或低强度。由于血液和其他液体成分共存，可见分层迹象，显示液平。*MRCP有助于显示胰胆管扩张。

浆液性囊腺瘤（SCN）

*SCN是胰腺外分泌腺的良性肿瘤，占整个胰腺囊性肿瘤的16%~33.3%。它是一种生长缓慢的良性病变，恶性分化的可能性极低。
*自1989年George等人发现第一例恶性胰腺SCN后，SCN作为良性肿瘤而无恶性分化风险的概念被修正。
*恶性的SCN为浆液性囊腺癌，全球文献报道的病例为25~30例，占所有SCN的不到1%，包括最大的样本量——在2622例病例中发现3例浆液性囊腺癌。因此，胰腺SCN的恶性潜能极低，但并非全部良性。
*患者通常在50+岁末期或60+岁早期发现SCN。SCN通常在胰腺的体/尾部发现。
*尽管这些肿瘤大多是良性的，但它们生长缓慢且直径较大。SCN是典型的蜂窝状微囊性肿瘤，由均匀的、立方状、富含糖原的上皮细胞组成。
*迄今为止，已知浆液性囊腺瘤的四种变体，即大囊性浆液性囊腺瘤、实性浆液性腺瘤、VHL相关SCN和混合性浆液性神经内分泌肿瘤，这些变体的浆液上皮成分与浆液性囊腺瘤的浆液上皮成分相同。

SCN的CT、MR表现
*浆液性微囊腺瘤（SMA）的CT扫描显示边界清晰，分叶状，以及由几个小的水样囊肿形成的团块。
*单个肿瘤的直径通常小于2厘米。病灶中可见星形中心瘢痕，中心瘢痕常发生钙化。增强扫描显示中心瘢痕的渐进性中等强度强化。当肿瘤间隔较薄时，通常很难识别，当它较厚时，增强可以帮助观察。星形中央瘢痕伴或不伴钙化被认为是浆液性微囊腺瘤的一种特殊表现。
*CT显示瘤内分隔，中央瘢痕和囊肿大小是诊断微浆液性微囊腺瘤的关键。浆液性微囊腺瘤有时由大量的微小囊泡组成，呈蜂窝或海绵状外观，单个囊泡多为1 ~数毫米长(图6)。
*CT平扫边缘清晰，可见囊性空腔及软组织结构，增强扫描可见中度强化。此时，应该将其与SPN区分开来。当病变壁较厚，内部成分复杂，有出血、钙化、液化、坏死时，提示实性假乳头状肿瘤。

图6：浆液性微囊腺瘤，SMA(男，65岁，查体发现胰腺肿块一个月)。图像的序列分布与图2相同。A-D、胰腺头部多囊或蜂窝状囊性病灶，呈分叶状轮廓，如向中心倾倒的囊壁塌陷，囊壁和隔壁轻度持续强化。囊壁可见点状钙化。增强扫描显示中心瘢痕的渐进性中等强度强化。E-H、磁共振成像显示微胶囊样结构更清晰，MPD略有扩张。在病变中心可以看到一个星状疤痕。图中白色箭头仅表示肿瘤的位置。

*浆液性囊腺瘤MR表现与CT表现基本相似。但MR对钙化的显示能力弱于CT, MR能更好地显示囊内出血、囊壁分隔。它可以比CT扫描显示更多的软组织信息。此外，胰管和胆管的显示对疾病的鉴别诊断更有价值。
*浆液性微囊腺瘤MRI表现为典型的多囊或蜂窝状改变。囊内内容物为透明的含蛋白液体，一般呈长T1和长T2的液体信号影。有时囊腔T2WI上呈略低的信号影，这是由于囊腔内局部液体集中，蛋白质含量高所致。小囊肿有时只有几毫米长。强化扫描的囊肿壁和分隔往往轻度持续强化。
*分叶状轮廓，似塌陷的壁倒向中心，是浆液性微囊腺瘤的特征，是中央星形瘢痕牵引所致;中央瘢痕有时有钙化，CT上表现为阳光照射征，具有一定特征，但MRI在显示瘢痕组织钙化方面存在明显不足。
*即使是直径较小的肿瘤，MRI也可显示囊壁及其内部空间。在T2WI上可以更清楚地看到瘤内分隔。
*胰腺浆液性微囊腺瘤一般不会引起CBD和PD的扩张。虽然胰腺头部浆液性微囊腺瘤毗邻CBD，但胆管系统很少有异常压迫或阻塞的迹象。这可能是由于肿瘤质软，生长缓慢，不压迫胆管，也证明肿瘤无侵袭性。然而，也有少数浆液性微囊腺瘤伴轻度胰管扩张的病例报道。轻度胰管增宽可由胰腺轻度压迫改变或轻度炎症改变引起。囊肿腔与胰胆管的关系对本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
*胰尾胰管扩张引起的浆液性微囊腺瘤应与BD-IPMN鉴别。MRCP可以很容易地确定肿瘤与胰管的关系。
*具有典型改变的微囊性囊腺瘤与其他胰腺囊性肿瘤不易区分。浆液性好寡囊腺瘤（SOA）在MRI上表现为典型的单囊性或多囊性改变。囊性病变比浆液性囊腺瘤大。病变与周围胰腺明显分离，边缘光滑。囊肿内容物的信号特征及与胰胆管的关系与浆液性微囊腺瘤大体相似。病变囊肿腔与胰管之间无连通迹象，相邻的CBD常无明显压迫或阻塞(图7)。

图7：浆液性寡囊腺瘤，SOA(女，39岁，查体发现胰腺肿块2周。A-C、CT平扫，动脉期和静脉期在同一水平面上;D、 T2加权截面图像;E、 T2加权冠状像;F、MRCP重建图;A-C、胰腺颈部低密度囊性肿块，边界清楚，密度均匀，动态增强期无强化。D-F、磁共振脂肪抑制T2WI示小囊肿，大囊肿旁薄壁分隔，无胰管扩张征象。图中白色箭头仅表示肿瘤的位置。

*实性浆液性囊腺瘤（SSCA）含有大量纤维性间质血管，一般病理显示肿瘤内无囊肿。显微镜下仅能看到微小的囊肿，间质血管丰富(图8)。这种类型的囊腺瘤很少见。由于被膜非常小，T2WI上病灶不易显示水状信号，常导致胰腺神经内分泌肿瘤的误诊。

图8：实性浆液性囊腺瘤，SSCA(女性，43岁，体格检查发现胰腺肿块3周)。A-D、CT平扫，动脉期、门静脉期在同一水平面上;A、 CT平扫示胰腺头部实性肿块，CT值约31HU。B、动脉期胰头肿物明显增强，CT值约123HU。中心可见局灶性低增强区。C、门脉期肿瘤呈进行性明显强化，此时CT值为163HU;D、肿物静脉期可见造影剂冲洗，CT值约120HU。

整体表现为实体瘤，胰腺血供丰富。图中白色箭头仅表示肿瘤的位置。