子宫附腔畸形：上期推文更正

上期推文—子宫副腔包块/子宫副腔畸形，文中关于“accessory cavitated uterine mass，ACUM”和“accessory cavitated uterine malformation，ACUM”的中译名及其定义，与《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识（2022版）》（下文简称中国指南）和北京协和医院戴晴教授《浅谈子宫附腔畸形的临床特征及超声影像学应用进展》文中描述有出入，现特作更正。

英文术语accessory cavitated uterine mass或accessory cavitated uterine malformation命名的该疾病，中文用“子宫附腔畸形”命名。

中国指南关于子宫附腔畸形的定义：子宫附腔畸形（ACUM）是一种十分罕见的梗阻性生殖器官畸形，表现为包裹有积血的圆形空腔肿物，肿物的空腔内覆盖子宫内膜，通常位于圆韧带与子宫连接处下方外侧。目前被认为是由于胚胎发育中圆韧带附着区域的副中肾管组织的重复和持续存在，可能与引带（后来发育为圆韧带）的功能障碍有关。

▲子宫附腔畸形示图

ACUM解剖要点包括：（1）位于圆韧带下方孤立的附属空腔肿物，与输卵管不相通；（2）子宫、输卵管、卵巢发育正常（偶有例外）；（3）空腔内衬有子宫内膜，包括腺体和间质。ACUM在子宫其余部分无子宫腺肌病或子宫腺肌病囊肿，但在临近肿物空腔的子宫肌层内可出现小的子宫腺肌病病灶，要注意与囊性子宫腺肌病鉴别。

戴晴教授认为，ACUM超声诊断标准应包括：（1）严重痛经及盆腔疼痛，尤其是早发性的严重痛经；（2）子宫圆韧带附着处下方肌层前外侧壁内囊腔性病灶，周边有厚的肌层包绕；（3）囊腔内容物有回声，呈磨玻璃样表现，与卵巢子宫内膜异位囊肿表现相同；（4）排除梗阻性先天性异常（如残角子宫等）的诊断；（5）存在正常子宫内膜腔；（6）子宫其余部分肌层无明显的子宫腺肌病表现。

学习ACUM的个人心得：（1）ACUM可以理解为“寄生”于“正常”子宫前外侧壁、子宫圆韧带附着处下方肌层内这个特定位置的，一个无宫颈无输卵管开口的密闭的“小子宫体”，此处所谓“正常”子宫，是因ACUM患者子宫的宫腔正常、宫颈正常、双侧宫角与输卵管正常连接；（2）文献报告的所有ACUM病例，患者皆是月经初潮后的女性，既然是种先天性畸形，尚未月经初潮的幼女患者超声能否诊断呢？就是说包块的内膜腔无经血时，超声可否诊断？设想下，尚未初潮的幼女ACUM患者，若包块内膜分泌分泌物，声像上裂隙样无回声，可能也可诊断。

▲ACUM声像图：包块内裂隙样无回声

（3）关于ACUM命名的mass 与 malformation之争，即“肿块”与“畸形”之争。ACUM是种先天性畸形，是种先天性苗勒管畸形，业界没有大的分歧。分歧在于ACUM子宫的宫腔正常、宫颈正常、双侧宫角正常与输卵管连接，这就不同于ESHRE/ESGE共识中描述的苗勒管子宫畸形，所以，目前未被包括在子宫畸形ESHRE分类系统中。就是说ACUM是种先天性畸形，但是种ESHRE子宫畸形分类系统目前尚无法解释的子宫畸形，为了以示区别，故以” mass”命名。Naftalin等人则有不同观点，认为既然ACUM是种先天性畸形，且mass一词给人沉重不祥之感，可能增加患者的心理负担，用malformation更为合适。

现代医学一直是在学术争议中进步的。

参考文献：

1. 戴晴 . 浅谈子宫附腔畸形的临床特征及超声影像学应用进展[J/OL]. 中华医学超声杂志(电子版), 2022, 19(10): 1036- 1041.

2. 中华医学会妇产科学分会. 女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识（2022版）[J]. 中华妇产科杂志, 2022, 57(8):575‑580.

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