【胎儿颈部】thefetus.net产科疑难病例（415）答案及释义：胎儿颈部畸胎瘤

The Fetus.net网站自1990年至2021年8月份，共发布542例产科病例，该系列病例病种广泛，影像资料详实，全部有病理及解剖结果，罕见及少见病例，丁香园超声版及超声时间公众号曾做过病例翻译及病例讨论，为了更好的学习产科疑难病例的超声诊断，吸其精华，本公众号陆续把该疑难病例系列按系统分类进行回顾性分析，一并新病例的发布，欢迎大家积极参入讨论。

病例报告

    一名42岁的女性（G4P2）被转介到我们的机构。我们在34+6周时进行的第一次超声检查和产前MRI显示了以下结果： 

图1-7

视频1和2

图8-11

问题（question）：胎儿颈部肿块的性质？

一名42岁的女性（G4P2）被转诊。

我们在34+6周的第一次超声检查发现，胎儿颈部周围有一个大的分叶状肿块，以高回声为主，呈实性，有囊性区和钙化。

羊水指数正常，没有发现相关畸形。

为了评估病变的范围，进行了MRI检查。

根据超声和MRI的结果以及肿块的位置，最可能的诊断是胎儿颈部畸胎瘤（fetal neck teratoma,），并在产后得到证实。

图1-7：胎儿颈部的二维和多普勒图像显示一个大的异源性实性病变，肿块内有囊性区域，回声点提示有微钙化现象。彩色多普勒评估显示肿块内有不同程度的血流。

视频1和2：胎儿颈部的二维图像显示了一个大的异质性实性病变，肿块内有囊性区域，高回声点提示有微钙化现象。

图8-11：宫内MRI图像显示，在胎儿颈部前部，从下颌骨和舌头的区域有一个肿块。根据超声检查结果，T2加权序列上出现了异质性信号（有囊性成分的实性肿块）

颈部畸胎瘤

患病率：

每5万个新生儿中有1个。

占所有胎儿畸胎瘤的5%。

超声诊断：

富血管性实性肿块，有囊性成分，位于胎儿颈部的前部或前外侧。肿瘤生长迅速（尤其是在妊娠26周以上时，由于母体的雌激素作用），并可向内延伸，产生颈部过度伸展和多胎妊娠。

约50%的病例发现有钙化。

相关的异常情况：

染色体缺陷和遗传性综合征的发生率并不增加。

胎儿心力衰竭、水肿和胎盘肥大（由于动静脉分流导致的高动力循环）、羊水过多（由于直接渗出到羊水中以及由于高动力循环继发的胎儿多尿）和母体镜综合征（全身性液体过多和先兆子痫）。

检查：

详细的超声检查，包括评估心脏功能的超声心动图和测量胎儿大脑中动脉收缩峰值速度（MCA PSV）以诊断胎儿贫血。

在32周时进行胎儿MRI检查，以评估与邻近结构的关系。

随访：

每2至3周进行一次随访扫描，以监测肿瘤的生长、心脏功能、MCA PSV和羊水容量。

超声引导下的肿瘤内血管激光凝固、胎儿输血和羊水引流可能成为必要。

分娩：

地点：有新生儿重症监护和小儿外科的医院。

时间：38周。如果有证据表明生长不良、胎儿缺氧或水肿，则应提前。

分娩：采用EXIT程序的剖腹产。

预后：

大约80%的病例会出现胎儿或新生儿死亡（由于气道梗阻）。

手术后的存活率大于80%，然而，广泛的颈部切除和多个额外的手术是必要的，以达到完全切除肿瘤的功能和美容效果。

复发：

复发的风险没有增加。

文献来源