admin 病理学-专业知识-淋巴结和结外淋巴组织
淋巴结和结外淋巴组织
淋巴结反应性增生
滤泡性
（皮质区-B）
B细胞免疫功能活跃（体液免疫）
镜下：滤泡生发中心扩大，见不等量的中心母细胞和中心细胞，含有核碎片的组织细胞散分布其中。
鉴别：滤泡淋巴瘤。
反应性滤泡
肿瘤性滤泡
大小不一
一致
套区完整
套区模糊、缺失、增厚
星空现象
胞质淡染的巨噬细胞“星”散在分布于淋巴细胞/肿瘤细胞“空”之间。
星空现象消失
明暗分区
明暗分区消失
BCL2-
BCL2通常
Ki-67高
Ki-67一般低（低级别肿瘤）
初级淋巴滤泡（淋巴结体积小，约1mm）
↓抗原刺激
次级淋巴滤泡（①形成生发中心（明区/暗区），致密的滤泡树突状细胞FDC；②原初级滤泡中的小淋巴细胞被推挤到生发中心周边形成套区：套区细胞与初级滤泡有相同免疫表型）
窦组织细胞性
淋巴窦扩张，窦内的组织细胞增生。
多见于肿瘤（乳腺癌、胃癌等）引流区的淋巴结
弥漫性
（副中皮质区-T）
T细胞免疫功能活跃（细胞免疫）
病毒感染
生发中心的进行性转化
早期：中心母细胞；（数小时/天）极向分化：暗区-中心母细胞多；明区-中心细胞多、FDC网（致密的滤泡树突状细胞网CD21/23）
血管滤泡性淋巴结增生
巨淋巴结增殖症
Castleman
局限性
年轻，纵隔和颈淋巴结，透明血管型
激素治疗有效
镜下：淋巴结结构存在，淋巴窦部分或全部消失。生发中心萎缩（滤泡树突状细胞FDC和内皮细胞）；“棒棒糖”样滤泡间区血管（增生，玻璃样变）呈直角长入生发中心；诊断意义：“洋葱皮”样周围套区增生呈同心圆状排列，围绕不止一个萎缩的生发中心。
系统性
老年，多器官系统受累，浆细胞型
HIV患者多伴HHV8感染，预后不良，20%发展为淋巴瘤。
镜下：大量成熟浆细胞浸润。易见Russell小体。
伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生
Rosai-Dorfman
男性，颈淋巴结无痛肿大（多个淋巴结可融合成巨块）
①早期淋巴结结构存在，淋巴结被膜增厚及纤维化，并累及结外软组织。②淋巴窦明显扩张，窦内充满淋巴液及混合性细胞成分，特征形态：组织细胞增生伴淋巴细胞伸入S-100核浆
嗜酸性淋巴肉芽肿
Kimura木村
中年男性，颈淋巴结
诊断意义：淋巴滤泡嗜酸性脓肿，滤泡间区高内皮血管数量增加（可呈血管瘤样）。
组织细胞性坏死性淋巴结炎kikuchi菊池
年轻女性，颈淋巴结
典型病变：副皮质区及淋巴结被膜下灶性或片状坏死，其中可见大量核碎片（核尘），但不见中性粒细胞，也鲜有浆细胞。
免疫表型：浸润的组织细胞CD68 ，浸润的T淋巴细胞CD8 ＞CD4
传染性单核细胞增多症
病毒性淋巴结炎
儿童/青年，EB病毒
三联征（咽炎、发热、颈淋巴结肿大）
镜下：①早期：淋巴滤泡增生、单核样B细胞聚集、上皮样组织细胞反应，似弓形虫病性淋巴结改变；②滤泡间区增生，淋巴窦开放，淋巴细胞和浆细胞背景上见免疫母细胞（活化的T细胞）。
皮肤性淋巴结病
真皮浅层有少量淋巴细胞（γδT淋巴细胞为主）
常见：蕈样霉菌病，皮肤CD30阳性的淋巴组织增殖性疾病→皮肤γδT淋巴瘤（相对常见）
淋巴结弓形虫病
淋巴滤泡增生、生发中心扩大、上皮样细胞簇，单核样细胞聚集
感染性肉芽肿
细菌性（结核）
真菌性
寄生虫性（弓形虫）
异物性肉芽肿
造影术后
聚硅酮性
胆汁性
结节病
肺及淋巴结，可伴发高丙球蛋白血症
上皮性肉芽肿（血管紧张素转化酶ACE ），纤维素样坏死，多核细胞胞质内可见星状小体/Schauman小体（诊断意义）
淋巴结梗死
淋巴结广泛凝固性坏死，有的淋巴结被膜下可见一圈残留的组织。
淋巴结上皮性包含物
因发育异位而致淋巴结内出现非肿瘤性鳞状上皮细胞团巢、腺上皮细胞团巢或痣细胞团巢的现象。
中枢淋巴器官
骨髓
B细胞
【骨髓】干细胞（CD34）→前驱细胞/淋巴母细胞→【淋巴结】→B1细胞/NaiveB 细胞/套细胞
细胞起源
ALL/LBL：淋巴母细胞
MCL：B1细胞
SLL/CLL：B1细胞、B2细胞
初级滤泡标记
◎B1细胞：CD20、CD19、CD79α、PAX5
◎滤泡树突细胞：CD21、CD23、CD35
◎Ki-67低
B1—【抗原刺激】—【生发中心】滤泡母细胞→中心母细胞→中心细胞→【边缘区细胞】B2细胞/记忆细胞→浆细胞（CD38、CD138）
B1—【抗原刺激】—免疫母细胞→浆母细胞→浆样细胞→浆细胞（CD38、CD138）
细胞起源
Burkitt淋巴瘤：滤泡母细胞
DLBLC：生发中心内的中心母细胞、生发中心外活化的免疫母细胞
FL：生发中心内的中心母细胞和中心细胞
MZL：边缘区细胞
淋巴浆细胞淋巴瘤：浆样细胞
浆细胞性肿瘤：浆细胞
次级滤泡标记
◎中心母细胞、中心细胞：CD10、BCL6、HGAL、LMO2、BCL2阴性
◎滤泡树突细胞：CD21、CD23、CD35
◎滤泡辅助性T细胞：CD3、CD4、CD57、PD1、CXCL13
◎套区、边缘区细胞：BCL2阳性
◎Ki-67：生发中心高表达，生发中心外低表达。
HL霍奇金淋巴瘤
非霍奇金B细胞淋巴瘤
胸腺
【解剖】
前纵隔，左右两叶，成人多被脂肪代替呈岛屿状似淋巴结。
【组织】
分页状结构（脂肪组织分隔），皮髓质分界清楚。上皮细胞形成网状支架（CK19、P63），髓质中可见哈氏小体结构。
【淋巴细胞】
T细胞：T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
皮质—未成熟T细胞（cCD3，TdT，CD10，CD99，CD34，CD4/8双阳/阴，Ki-67高）
髓质—成熟T细胞（sCD3，CD4或CD8，Ki-67低）
B细胞：原发纵隔大B细胞淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤
极少，髓质，CD23
非霍奇金T/NK细胞淋巴瘤
T细胞
CD2/3/5/7
TCR基因分型
αβ型（95%）
CD4 （60-80%）辅助性T /Th细胞、调节性T细胞
CD8 （20-40%）细胞毒性T细胞
γδ型（5%）
CD4-/CD8-肝、脾、皮肤、胃肠道
NK细胞
外周淋巴器官
淋巴结
正常：被膜不厚，皮髓质分界清楚，淋巴窦清晰可见。
结构紊乱或破坏：①淋巴滤泡增生/萎缩；②副皮质区/髓质区扩大/缩小；③淋巴窦消失/扩大。
脾脏
脾脏原发的造血组织恶性肿瘤少见。
大体：
B细胞及霍奇金淋巴瘤主要累及白髓
白血病和T细胞淋巴瘤主要累及红髓
扁桃体
腭扁桃体、咽扁桃体、舌扁桃体
复层鳞状上皮
滤泡和滤泡间区
上皮内淋巴细胞
腺样体
假复层柱状上皮
滤泡和滤泡间区
上皮内淋巴细胞
黏膜相关淋巴组织（MALT）
回肠、阑尾等；胃、支气管、涎腺、结膜、甲状腺及皮肤等的淋巴组织。
※霍奇金淋巴瘤
15%-25%
中青年，男性，淋巴结（颈），生发中心或生发中心后的B细胞，可累脾，R-S（CD30 ）细胞及其变型。
结节性淋巴细胞为主型：易复发，可发展为大B细胞淋巴瘤
CD20 、CD45
经典霍奇金淋巴瘤（4个亚型）
CD30 、CD15 ，CD20-、CD45-，Mum1 、bob1-、Oct2 、B细胞转录因子（不或不同时表达）
结节硬化型：女性多见，陷窝细胞，结节围以硬化的纤维带
混合细胞型：HRS数量多，诊断性R-S细胞易见，EBV75%阳性
淋巴细胞消减型：预后差
富于细胞型：预后好
I期：1区域淋巴结（I），或结外1器官（Ie）
II期：膈肌一侧2 区域淋巴结（II），或1 区域淋巴结伴1器官（IIe）
III期：膈肌两侧淋巴结区域（III），或伴1器官（IIIe）/脾（IIIs）/（IIIs e）
III1：限于上腹淋巴结
III2：限于下腹淋巴结
IV期：弥漫性、播散性
非霍奇金淋巴瘤
中老年，其他部位
B细胞
前体B细胞淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤B-LBL/L
B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B-CLL/SLL
浆细胞骨髓瘤
CD38、CD138
黏膜相关淋巴组织/结外边缘区淋巴瘤MALT（最常见的结外B）
原发性MALT
①回肠末段的peyer小结、结直肠的黏膜淋巴小结；②淋巴滤泡和滤泡间区，有扩大的边缘区；③M上皮：捕获抗原，呈递给下方的免疫细胞。
继发性MALT
眼睑、甲状腺、肺等原先没有淋巴组织的部位
滤泡淋巴瘤FL
生发中心，CD10、CD23、BCL6阳
套细胞淋巴瘤MCL
老年，胃肠道，淋巴瘤样息肉病
弥漫性大B细胞淋巴瘤DLBCL（最常见）
中老年，胃和回盲部
Burkitt淋巴瘤（星空现象：高增殖及凋亡、核分裂）
儿童及青年
地方性：颌面巨大肿块，EBV
散发性：腹腔内巨大占位
HIV感染者：淋巴结和骨髓
T细胞
前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病T-LBL/L
较常见，儿童和青少年男性，纵隔（胸腺）迅速增大
NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）
成年男性，溃疡性血管破坏性浸润
蕈样霉菌病（皮肤最常见）
皮肤CD30阳性的淋巴组织增殖性疾病→皮肤γδT淋巴瘤（相对常见）
中老年男性，皮肤斑块伴瘙痒，脑回状核的小淋巴细胞，浸润表皮形成Pautrier微脓肿。
周围T细胞淋巴瘤（非特殊性）
中老年，多形性T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
老年男性，全身淋巴结肿大伴发热等
间变性大细胞淋巴瘤ALCL
儿童和青少年，淋巴窦→副皮质区→整个淋巴结，易误诊为转移性癌、恶性黑色素瘤、恶性组织细胞增生症。
白血病浸润
淋巴细胞白血病
急淋ALL：骨髓淋巴母细胞＞25%
慢淋CLL：周围淋巴细胞＞10×109/L（≥4周），骨髓淋巴细胞＞30%
髓细胞性白血病
急非淋ANLL：M1-M7
慢粒CML：幼稚粒细胞，周围WBC100-250×109/L
髓细胞肉瘤
粒细胞肉瘤
组织细胞和树突状细胞肿瘤
来源：单核吞噬细胞（巨噬细胞和树突状细胞）和组织细胞
◎朗格汉斯细胞肿瘤（最常见）：①朗格汉斯细胞组织细胞增生症；②朗格汉斯细胞肉瘤。
◎滤泡树突状细胞肉瘤
◎指状突细胞肉瘤
◎组织细胞肉瘤
※转移瘤
恶性肿瘤的淋巴道转移是经输入淋巴管至淋巴结（被膜下窦→髓质淋巴窦→髓质和皮质）。
一、恶性肿瘤？反应性增生？
二、原发？转移？
三、来源？
◎早期或部分累及，瘤细胞主要分布于淋巴窦内，鉴别：反应性窦组织细胞增生、以窦性浸润为特征的非霍奇金淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤）
◎低分化或未分化，瘤细胞弥漫分布，鉴别：大细胞淋巴瘤（网状纤维 ）
◎转移瘤形态对原发瘤的提示（腺样与含黏液细胞、角化珠与细胞连接、菊形团结构与神经丝、器官样结构与丰富的血窦、砂粒体、黑色素等）
◎似淋巴瘤的转移瘤（小细胞癌、乳腺小叶癌、鼻咽癌、精原细胞瘤、神经母细胞瘤、Ewing肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、恶性黑色素瘤等）
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