髓鞘发育不良大多数是发生在婴儿，儿童或少年时期

髓鞘作用：

（1）绝缘和隔离：轴突与周围组织，如轴突之间的绝缘，防止出现干扰，即隔离两个神经传导，保持其唯一性，独立性。

（2）加快传导速度：即通过两个郎飞氏结之间，又叫“跳跃式传导”的机制来加快动作电位的传递，即有髓鞘的比没有髓鞘的传导速度更快。这个也是人类与动物的一个重要区别。动物的神经传导大部分是没有髓鞘的。

（3）修复和再生：轴突受损时通过修复机制，来促进轴突的再生。但强调一点的是神经细胞是不能再生。

     髓鞘发育不良是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常的发育而发病。因此大多数是发生在婴儿，儿童或少年时期。往往是有遗传因素的存在。它的临床表现以逐步进展为特点，早期症状易被忽视，逐渐发生肌张力，姿势，运动步态，语言，进食动作，视觉，记忆学习，行为适应能力等方面的改变，并逐渐加重。