Bouveret 综合征是胆石性肠梗阻的一种亚型，因胆囊结石通过胆囊瘘进入十二指肠, 导致胃出口梗阻。由于患者表现出非特异性症状，诊断依赖于 CT、磁共振成像或内镜检查。Bouveret 综合征是一种罕见的胆石性肠梗阻，占病例的 1% 至 3%。它通常出现在老年妇女中，并且具有很高的发病率和死亡率。由于存在非特异性体征和症状，该综合征在诊断上具有挑战性。需要影像学检查或内镜检查确诊。治疗主要是通过内镜或外科手术及时清除梗阻性结石。由于诊断困难，临床医生应注意到这种情况，并应及时对具有胃出口梗阻表现的胆石症患者进行影像学检查。一名 74 岁女性患者，全身不适加重 3 天，伴有肠梗阻表现，发病前一天多次呕吐、进行性下腹痛和腹胀、呕吐物为黑色伴有恶臭、无呕血、曾在服用非处方泻药后开始出现稀便。患者有帕金森病、多发性硬化症、哮喘、非酒精性脂肪肝、抑郁和颈椎病等病史。2020 年 8 月，因右下腹疼痛，在腹部超声检查中偶然发现胆石症。可见胆囊内有 2.7 厘米的结石 (图 1)。胆总管 (CBD) 正常，无明显结石梗阻。
图 1：超声图像显示胆囊内 2.7 cm 胆结石（蓝色箭头）。腹部和胸部 x 线显示胃扩张 (图 2,3)，导致临床高度怀疑急性胃肠道梗阻。在右上腹部可见可疑的环形钙化。腹部 CT 在胆囊和十二指肠之间发现一个胆囊十二指肠瘘，十二指肠内见不完全性梗阻性胆囊结石滞留，导致上方的胃出口梗阻 (图 4-8)，造成胃中度扩张，胆囊和肝十二指肠韧带弥漫性炎症改变。伴随着肝内胆管积气（图 9）的出现，影像学表现均符合 Bouveret 综合征。小肠和大肠未见异常，腹膜腔内未见游离液体或气体。
图 2 腹部 X 线显示胃扩张（蓝色箭头）；在右上腹可见环形钙化（红色箭头）。
图 4 腹部轴向 CT 示：十二指肠内胆囊结石（蓝色箭头）伴胃扩张（红色箭头）。
图 5 腹部的冠状 CT 图像显示十二指肠内的结石（蓝色箭头）。
图 6 腹部轴向 CT 示连接胆囊（红色箭头）和十二指肠的胆囊十二指肠瘘（蓝色箭头）。
图 7 腹部的冠状 CT 图像显示：连接胆囊（红色箭头）和十二指肠的胆囊十二指肠瘘（蓝色箭头），十二指肠内有一个大的胆结石（黄色箭头）。
图 8 腹部的冠状 CT 图像显示胃明显扩张（蓝色箭头）。
图 9 腹部的冠状 CT 图像可以看到肝内胆管积气（胆道树内的空气）（由蓝色箭头表示）。临床治疗曾尝试用内镜将结石取出，但因十二指肠被固体食物残渣填塞，无法充分清除。在内镜取回尝试失败后，使用 X 线进行水溶性造影（图 10）以评估结石造成的梗阻程度。之后，行腹腔镜胃切开术，成功取出胆结石。插入三腔管（包括引流鼻胃管和喂养鼻空肠管）以进一步引流和营养支持。术中及术后无明显并发症发生。康复期包括物理治疗、TPN 并逐渐重新引入口服饮食。
图 10 餐后水溶性造影腹部 X 线检查示：十二指肠内可见大的梗阻性胆结石（蓝色箭头）；胃内可见造影剂滞留（黄色箭头），少量造影剂顺利通过梗阻部位（红色箭头）；鼻胃管（黑色箭头）。Bouveret 综合征最早由 Leon Bouveret 在 1896 年报道，是一种罕见的胆结石性肠梗阻，为胆囊结石经胆囊十二指肠瘘导致胃出口梗阻。Bouveret 综合征最常见于老年女性患者，中位年龄为 74 岁，男女比例为 1:18 .86。具有高发病率 (60%) 和高死亡率 (12% - 30%)。Bouveret 综合征的危险因素与胆石症相似，包括胆囊结石病史、女性、年龄超过 60 岁、结石大于 2 cm。Bouveret 综合征被认为是胆囊炎反复发作导致胆囊和邻近上消化道之间发生粘连，大结石引起的压力性坏死导致胆囊和肠道系统之间形成瘘管。最常见的瘘管类型是胆囊十二指肠瘘，其次是胆囊胃和胆总管十二指肠瘘。因小于 2.5 cm 的结石常可顺利通过胃肠道排出体外，不造成梗阻，所以通常直径大于 2.5 cm 的结石才易导致 Bouveret 综合征。Bouveret 综合征患者可有胃梗阻性结石以及结石可进一步进入十二指肠腔，摘除胃结石并不能够缓解患者症状，因此对于合并胆石肠梗阻的患者，临床医生需特别注意并在进行任何手术前进行必要的影像学检查。如前所述，临床表现通常不具有特异性，症状与上消化道梗阻相同。患者通常表现为呕吐、腹痛和食欲减退。极少数情况下，患者因含有结石的呕吐物排出引起的消化性溃疡或食管创伤而出现呕血。临床检查通常表现为腹部压痛、腹胀和脱水。血常规检查也是非特异性的。Rigler 's 三联征的出现高度提示胆结石性肠梗阻，影像表现为肝内胆管积气、小肠梗阻和异位结石。影像学检查首选 CT 成像方式，具有高灵敏度 (93%) 和特异性 (100%)。CT 在确定梗阻程度、显示瘘管和确定周围炎症程度方面非常有用。对比增强 CT 有助于诊断肠缺血。CT 成像可以观察到 Rigler 's 三联征；磁共振胆管胰腺造影检查 (MRCP) 能更好地显示结石。内镜检查可进行诊断和治疗，可见胃扩张并取出梗阻的结石，但因存在食物残渣充填紧实，常导致取出失败。据报道，内镜取石成功率低至 10%。尽管如此，内镜检查仍然是 Bouveret 综合征的一线治疗策略。由于患者的年龄太大并存在多种疾病，因内镜的 「 侵入性最小 」，仍是最理想的选择。内镜检查可与碎石术同时进行以解决胃出口梗阻并去除梗阻性结石。内镜激光碎石可以单独使用或与体外冲击波碎石术（ESWL）联合使用。此外，体内电液碎石 (IEHL) 也可以单独或与其他方法联合使用，作为去除结石的替代方式。内镜治疗的缺点是有将结石推向远端并导致远端胆结石肠梗阻的风险。第一个是一期手术，即同时进行肠切开取石术，胆囊切除术和胆囊十二指肠修复术。虽然这可以处理所有急性问题，但该手术的死亡率 (20%-30%) 很高。第二种是二期手术，先行急性小肠取石术以消除梗阻，随后择期行胆囊切除术。这使患者能够从胃出口梗阻中恢复，胆囊切除术可以在更稳定的患者中选择性地进行。第三种于多种疾病共存的急性患者行腹腔镜或开放手术取石。因行腹腔镜手术的患者恢复时间更快，生理损伤更小，有利于 Bouveret 综合征患者。但是约 50% 的腹腔镜手术失败，需转换为开放手术。虽然 Bouveret 综合征是一种罕见的情况，但它仍然是胆石疾病的一种严重的、可能致命的并发症。非特异性症状和临床体征意味着影像学或内镜检查成为诊断的必要条件。内镜治疗是推荐的一线治疗方法，但内镜治疗失败率很高。作者 | 风炎
内容策划 | 小雪球、彭龙
参考文献 | （向下滑动）
Probert S, Cai W, Islam F, Ballanamada Appaiah NN, Salih A. Bouveret Syndrome: A Rare Case and Review of the Literature. Cureus. 2022 May;14(5):e24768. DOI: 10.7759/cureus.24768. PMID: 35686250; PMCID: PMC9170448.本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，如有图片、内容等不想转载传播可与我们联系删除！本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，如有图片、内容等不想转载传播可与我们联系删除！
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