admin 病例新知 | 一例吉兰-巴雷综合征的病例分享
专家介绍
本文作者：段海丽
邯郸市中心医院临床康复科，副主任医师，硕士研究生
河北省疼痛医学会理事会理事，河北省老年医学会癫痫防治专业委员会委员，河北省疼痛医学会微创介入专业委员会委员，河北省中西医结合学会心身医学专业委员会委员，河北省女医师协会神经病学专业委员会委员
审稿专家：吕学海
邯郸市中心医院康复医学科病区主任，主任医师，硕士，硕士生导师
中国康复医学会康复治疗委员会中枢整合治疗学组委员，河北省疼痛医学会微创介入委员会副主任委员，河北省药学会疼痛药学专业委员会常务委员，河北省老年医学会癫痫防治委员会常务委员，河北省中西医结合学会老年病专业委员会委员，河北省老年医学会脑血管病专业委员会委员，河北省中医药学会脑病专业委员会委员，河北省医学会疼痛学会神经病理性疼痛学组委员，河北省预防医学会老年病防控委员会委员，河北省康复医学会营养康复委员会委员
基本信息
患者XXX，男，26岁。
主诉
进行性四肢无力2月余，加重伴呼吸费力1月余入院。
现病史
患者缘于入院前2月余因“急性肠炎”后出现四肢无力，从双下肢远端开始，逐渐发展至近端，继而发展至双上肢远端发展至近端，双下肢尚能行走，双手尚能持物，呈进行性加重，当时就诊于当地县医院给予住院治疗（具体诊治不详），症状不见好转，转入河北医科大学第二附属医院行脑脊液检查提示蛋白细胞分离，四肢肌电图提示多发周围神经损害。诊断为“吉兰-巴雷综合征”住院治疗（具体不详）症状好转出院。
入院前1月余“腹泻”后再次出现上述症状加重，四肢完全瘫痪，并出现咳嗽、咳痰，黄色粘痰，伴间断发热、体温最高38.5摄氏度，继而胸闷、气短、呼吸费力、吞咽困难，血氧饱和度下降，为进一步诊治急诊转入我院重症监护病房。
入院查体：T36.7摄氏度，P114次/分，R35次/分，BP147/86mmhg，SPO2 60%，神志恍惚，呼唤可睁眼，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），病理征阴性，诊断“吉兰-巴雷综合征 ”、“呼吸衰竭”、“肺部感染”，入院后予以气管切开、呼吸机辅助呼吸，予以头孢哌酮舒巴坦抗感染、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗、人免疫球蛋白调节免疫、维生素B组营养神经等药物及维持水电解质平衡营养支持等对症治疗，经治疗后患者病情稳定后脱机，但仍有吞咽困难、四肢无力为进一步康复转入我科。
自发病以来，患者精神欠佳，睡眠可、食欲可、便秘、小便正常、体重无明显变化。
既往史
既往史：既往入院前1周有“急性肠炎”病史，否认食物药物过敏史，否认外伤手术等病史，否认高血压、糖尿病、冠心病等病史。
个人史：生于本地，久居于本地，否认疫区居住史，否认疫水、疫源接触史，否认放射物、毒物接触史，否认毒品接触史，否认吸烟史，否认饮酒史，否认冶游史。
婚育史：适龄结婚，配偶身体健康，生育1子，子女身体健康。
家族史：父母兄弟姐妹健在，均体健，家族中无相关疾病记载，家族中无传染病及遗传病史。
入院查体
T:36.5℃ P:86次/分 R:16次/分BP:108/69mmlg SP0100%。神清，气管切开，双侧鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜，伸舌居中，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾未及，双上肢肌力近端3级，远端2+级，手不能伸握，双下肢肌力1级，肌张力低，四肢腱反射(+)，浅感觉正常，深感觉正常, 复合感觉正常，双侧巴氏征阴性。颈软，无抵抗，Kernig征阴性。
辅助检查
血尿便常规、肝功、凝血四项、电解质、AFP、肾功、血脂、C-反应蛋白、血沉、BNP、降钙素原、血气分析及大小便常规均未见异常。
脑脊液显示蛋白细胞分离。
四肢肌电图：多发性周围神经损害。
头颅MRI、心电图未见异常。
双肺CT示：右肺上叶支气管显示不请，右肺上叶肺不张，建议治疗后复查；右肺中下叶散在炎性病变；双侧胸腔积液。
诊断
吉兰-巴雷综合征、呼吸衰喝、
吞咽功能障碍、四肢瘫痪、
肺部感染
治疗经过
入院后予以气管切开、呼吸机辅助呼吸，头孢哌酮舒巴坦抗感染、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗、人免疫球蛋白调节免疫、维生素B组营养神经、奥美拉唑抑制胃酸分泌、氨溴索化痰等药物及维持水电解质平衡营养支持等对症治疗，经治疗后患者病情稳定后脱机，并予以低频脉冲电治疗、运动疗法、可见光治疗(多部位)、普通针刺、肺功能综合训练、气压治疗等康复治疗。
由于患者四肢瘫痪长期卧床，肠蠕动差，且患者存在吞咽困难、误吸，肺部感染重，应用抗生素时间长、级别高，容易出现菌群失调导致二重感染，故给予枯草杆菌、屎肠球菌二联活菌调整肠道菌群，经药物及康复治疗后，患者双上肢能持物，双下肢能行走，病情好转出院。1月后随访，患者一般情况可，日常生活可以自理。
治疗体会
吉兰-巴雷综合征是急性迟缓性瘫痪常见病因，以四肢的对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周之内达高峰，感觉减退症状，如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体、呈对称性表现。常发生感染性疾病之后，最常见的病原体为空肠弯曲菌，与吉兰巴雷的AMAN亚型有关。另外其他的相关感染还有呼吸系统感染等。而本病例患者发病前有急性肠炎前驱感染史，发病进展迅速，病情重，累及呼吸肌出现呼吸衰竭，吞咽困难、四肢瘫痪及肺部感染，经治疗后患者病情稳定但长期卧床，肠蠕动差，应用抗生素时间长、级别高，容易出现菌群失调导致二重感染，故给予枯草杆菌、肠球菌二联活菌调整肠道菌群，改变大便性状，促进患者早日康复。
枯草杆菌、屎肠球菌二联活菌的机制主要包括：以夺氧机制促进双歧杆菌生长，后者定植于肠道，在肠道内产生酸性物质，抑制肠道病原菌生长繁殖，促进肠道蠕动，缩短粪便在远端结肠直肠内滞留的时间，减轻直肠肛门压力，改善直肠肛门动力学异常，有利于粪便由直肠排出。
结语
枯草杆菌、屎肠球菌二联活菌能有效改善患者肠道菌群失调及促进肠蠕动，尤其对于长期卧床病人，值得推广。
专家点评：（吕学海主任）本病例吉兰巴雷综合征(Guillain-Barré snydrome，GBS)诊断明确。它是一种较为常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。空肠弯曲菌是一种人畜共患的病原菌，并且是一种食物源性病原菌，其引起的空肠弯曲菌肠炎是GBS的危险因素之一。研究表明不同的弯曲菌属联合宿主因素在GBS发病过程中的免疫反应中发挥着重要作用，同时也与GBS严重程度密切相关。
本病例患者发病前有急性肠炎前驱感染史，发病进展迅速，病情重，累及呼吸肌出现呼吸衰竭，吞咽困难、四肢瘫痪及肺部感染。由于该病存在呼吸衰竭，故应用呼吸机辅助呼吸；吞咽障碍导致吸入性肺炎；四肢无力所致长期卧床、各器官功能减退，应用长时间、级别高抗生素，容易出现菌群失调导致难辨梭状芽胞杆菌肠炎又称假膜性肠炎。
难辨梭状芽胞杆菌肠炎发病特点:发病急骤，一般发生应用抗生素的患者，最早可出现在开始用药后数小时至两天之内。最晚可于停药后3周内发病。一般在用药4~6天出现。腹痛、腹泻是主要症状，有时腹痛很剧烈，似急腹症，恶心、腹胀、腹泻。腹泻可分两型:一为大量绿色水样便，可类似霍乱。另一型为黄绿色黏液便，每天3~4次，多至10余次，量少，部分有血便。少数排出斑块状假膜，即所谓"管型假膜"或"结肠管型假膜"。腹泻一般在停药后5~8天即停止，个别可持续2~3周，甚至2个月。粪便涂片做革兰染色，可发现阳性球菌大量增多，而阴性杆菌减少。如有条件，可用双酶梭状芽胞杆菌抗霉素中和法测定粪便中有无难辨梭状芽胞杆菌霉素的存在。故给予万古霉素使粪中难辨梭状芽胞及其霉素迅速消失。给予枯草杆菌、屎肠球菌二联活菌可降低肠腔氧分压，恢复肠道内环境，抑制致病菌，促进营养物质的消化吸收，抑制肠源性毒素的产生和吸收，达到调整肠道内菌群失调的目的。
故提醒临床医师在给患者应用抗生素同时，及时、尽早、足量及联合应用补充肠道有益菌防止出现难辨梭状芽胞杆菌肠炎。
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