2022-12-06来源：医学界呼吸频道

间质性肺疾病是一类以肺泡间隔增厚、成纤维细胞增生、胶原沉积为特征的疾病，如病变一直未得到控制，可发生肺纤维化。

一般来说，间质性肺疾病不是独立的疾病，包括200多种急性和慢性的肺部疾病。虽然数量多，但ILD还是有一些共同特征的：

• 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变；

• 以活动性呼吸困难为主要症状；

• 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影；

• 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。

根据不同的分类标准可以将间质性肺疾病进行分类（如急性或慢性，肉芽肿性或非肉芽肿性，原因已知或原因未明的，原发性或继发于其它疾病）。

在众多可能病因中，大部分为结缔组织病、职业性暴露和药物因素。一些特发性间质性疾病在组织学、临床特征和表现上具有特征性而被视为独立的疾病，但将近30%的患者找不到明确的病因，需要依靠组织病理学结果对其进行区分，这也称之为特发性间质性肺炎（IIPs）。

特发性间质性肺炎（IIPs）

IIPs是一类病因不明，临床特征相似的间质性肺疾病。组织学上分为6种亚类，分别是：

• 寻常型间质性肺炎（UIP）;

• 非特异性间质性肺炎；

• 隐源性机化性肺炎；

• 呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病；

• 脱屑性间质性肺炎；

• 急性间质性肺炎。

粗略地看，这6种亚类的特征都有不同的程度的间质炎症和纤维化，都能引起呼吸困难，胸片上弥散性、常呈网格状的模糊影。但区分这6种亚类非常重要，具体特征见表1。

表1 特发性间质性肺炎的主要特征

在治疗方面，治疗IIPs的原则因疾病而异，需要戒烟以避免病情进一步加重。隐源性机化性肺炎、淋巴样间质性肺炎及非特异性间质性肺炎往往推荐用糖皮质激素治疗。终末期患者往往需要肺移植。

表1 特发性间质性肺炎的治疗及预后

特发性肺纤维化（IPF）

特发性肺纤维化是最常见的IIP，引起进行性肺纤维化，主要见于男性吸烟者。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳动力性呼吸困难、咳嗽和啰音。典型体征是细小、干性、双侧基底部吸气啰音，大约50%的病例出现杵状指。其余体检都正常，直到疾病进展；在晚期可出现肺动脉高压和右室舒张功能不全。

目前，IPF尚无有效的特殊治疗。支持治疗包括低氧血症时吸氧和肺炎时使用抗生素。患者需要戒烟。同时，药物治疗如吡非尼酮、N-乙酰半胱氨酸、波生坦、华法林等具有一定的治疗前景。

肺移植对年龄＜55岁，其它方面健康的终末期IPF患者（占所有IPF患者的40%以下）有益。其它健康的IPF患者在诊断时即可评估是否适合肺移植。

非特异性间质性肺炎（NSIP）

NSIP是一类多发于女性、非吸烟、年龄＜50岁患者的IIP。

NSIP是IIP的第二大常见类型，多数患者在40-50岁之间，多数病例无明确病因，与其他疾病无关。多发生于有潜在结缔组织疾病、药物诱发ILD或慢性过敏性肺炎的患者。其临床表现和IPF相似，咳嗽和呼吸困难存在于数月至数年。全身反应不明显，可能会有低热及乏力。

治疗方面，多数患者以糖皮质激素治疗后预后良好，疾病可再发，一些患者疾病进展，诊断后5-10年内死亡，预计10年病死率＜15%-20%。

治疗手段

目前全球都在积极的研发肺纤维化的治疗药物。我们过国家有哪些治疗药物呢？现状又是如何？其实，目前我们国家常用抗纤维化药物有两种，分别是吡非尼酮和尼达尼布。虽然这两种药物的价格还相对较高，但随着现在国家医保政策的覆盖，越来越多患者可以通过医保享受这类抗纤维化的药物。”

并且在国际上，有很多医药企业都在研发新型的抗纤维化的药物，如结缔组织生长因子（CTGF）拮抗剂、正五聚蛋白、溶血磷酸酯抗体、STAT拮抗剂、磷酸酯酶（PDE4）抑制剂。此外，研究发现吡非尼酮的衍生物也具有一定的抗纤维化作用，而且都在进行II期的或者III期的临床研究。

晚期肺纤维化患者，抗纤维化药物疗效差，低氧血症加重，还可以考虑做肺移植。

仅供医学人士参考