川崎病的超声心动图表现（附Z值计算器）

川崎病是由日本学者川崎富作首次报道而命名的，根据它的疾病特点，又将其称为皮肤黏膜淋巴结综合征，好发于5岁以下的儿童，是小儿常见的发热疾病。

川崎病的主要临床表现有以下几个方面：

1、持续发热，时常超过5天，对抗生素治疗无效。

2、颈部非化脓性的淋巴结肿大。

3、口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血。

4、结膜炎，结膜充血，但无分泌物。

5、躯干四肢皮疹。

6、肢端硬化性水肿，手掌足底发红，在恢复期肢端脱皮。

川崎病的临床体征  图片来源网站：HealthyChildren.org

川崎病的诊断标准：发热超过5天，同时具备上述②-⑥项中的其中4项即可诊断为川崎病。若上述不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害时，也可确诊为川崎病。       

川崎病的实质是皮肤、淋巴结及中小血管炎症性反应，可特异性累及冠状动脉，川崎病发生冠状动脉病变的发生率约为15%-20%，其病理主要表现为冠状动脉炎症性的血管扩张、动脉瘤形成、动脉狭窄和闭塞。

川崎病的病程可分为急性期、亚急性期和恢复期。急性期为全心炎，无菌性心内膜炎导致心脏瓣膜炎、瓣膜反流，主要为二尖瓣和主动脉瓣；心肌炎引起心脏增大，收缩功能减低，短暂性的乳突肌功能失调也能引起二尖瓣反流；伴有心肌酶升高，心电图ST-T段的改变；心外膜炎则形成心包积液。而冠状动脉的病变根据其病程可分为4期：

I期：微小动脉和三支冠状动脉的血管炎、血管周围炎。

II期：动脉全层炎症，血管的内膜与中膜炎症细胞浸润、增厚；内弹力膜破裂，血管瘤形成；局部形成微血栓。

III期：动脉的内膜层水肿增厚伴增殖，增厚达到最大；上皮细胞损伤、血液高凝状态和冠状动脉瘤形成；局部血栓形成及血栓脱落，严重可发生血管闭塞、心肌梗死；伴随着微血管的急性炎症逐渐消退。

IV期：无扩张的冠状血管炎症消退。扩张的冠状动脉主干瘢痕形成，冠状动脉瘤的局部内膜上皮细胞及中膜增生、增厚，局部血管内径逐渐恢复正常或局部血管狭窄。微小血栓自行消退，巨大血栓的局部血管再通；狭窄或闭塞血管的远端有粗大的交通支形成。

超声对川崎病急性期的诊断和恢复期的随访具有重要的价值。在急性期，川崎病的超声心动图表现为以下几点：

1、冠状动脉管壁及血管周围回声增强，血管外缘与周围回声分界不清，血管壁的内膜不光滑；

2、冠状动脉血管内径均匀性扩张，也可局部扩张形成冠状动脉瘤，在亚急性期，还可于瘤体内探及血栓；

3、左室壁节段性运动异常：急性心肌炎表现为心肌回声增强，在心肌四腔心上尤为明显，室间隔呈S形回声增强，伴有室壁节段性收缩运动减弱，收缩末期左室腔形态异常，与正常心脏有明显的不同；

4、左冠脉前降支血流速度增快；

5、二尖瓣少量反流与心包腔少量积液；

6、主动脉根部扩张少见，可引起主动脉瓣少量、一过性反流；

7、外周血管炎、血管瘤形成：多见于肱动脉、腋动脉、股动脉和肠系膜上动脉，表现为血管周围回声增强，局部呈梭形扩张。

8、其他还可出现胆囊炎、胆囊增大或壁厚呈“双边”，部分病例还可伴有髋关节滑膜炎。

不同病程中，冠状动脉的变化

图片来源网络

关于冠状动脉扩张的诊断标准建议采用Z值进行判断，标准化的Z值请参考网址：/zsp_form.cgi（复制网址到浏览器打开）。

川崎病的治疗：经静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗后病症可迅速缓解。