临床医师《内科学》原发性肾小球病

原发性肾小球疾病可分为临床和病理。

A.原发性肾小球疾病的临床分类

1.急性肾小球肾炎

2.快速进展性肾小球肾炎(快速进展性肾小球肾炎)

3.潜伏性肾小球肾炎。

4.慢性肾小球肾炎(慢性肾小球肾炎)

5.肾病综合征

原发性肾小球疾病的病理分类

1.轻微肾小球肾炎(轻微肾小球肾炎)

2.局灶节段集合(局灶节段病变)

3.弥漫性肾小球肾炎(弥漫性肾小球肾炎)

(1)膜性肾病

(2)增生性肾小球肾炎①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④致密沉积物肾小球肾炎；⑤新月体肾小球肾炎。

(3)硬化性肾小球肾炎

4.未分类的肾小球肾炎

一、急性肾小球肾炎

急性肾炎简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。以急性起病为特征，伴有血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。

(1)病因和发病机制

由乙型溶血性链球菌“肾炎致毒株”感染所致，常见于上呼吸道感染，尤其是链球菌感染后如扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等。或者细胞质分泌蛋白的某些成分为主要致病抗原，免疫应答后可通过循环免疫复合物致病。肾小球中的免疫复合物导致补体激活，中性粒细胞和单核细胞浸润，导致肾脏疾病。病理类型为毛细血管增生性肾炎。

(2)临床表现

它主要发生在儿童身上，男性多于女性。通常有1-3周的潜伏期。

1.泌尿系统异常包括肾小球性血尿。肉眼血尿常为首发症状，伴有轻、中度蛋白尿，少数患者可出现肾病综合征范围内的大量蛋白尿。尿沉渣早期除红细胞外，白细胞和上皮细胞轻度增多，有颗粒管型、红细胞管型甚至白细胞管型。

2.水肿80%以上有水肿，典型表现为眼睑水肿或晨起下肢轻度凹陷性水肿，少数严重者可波及全身。大量Pr尿导致肾病综合征时可出现腹水。(怎么和心源性水肿区分？)

3.高血压有一过性轻中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数患者可能有严重的高血压甚至高血压脑病。

4.肾功能不全发病初期，由于肾小球滤过率下降，钠水潴留，可出现尿量减少，少数患者甚至出现少尿(< 400 ml/d)。肾小球功能可短暂受损，表现为轻度氮血症。超过1 ~ 2周后，尿量逐渐增加，利尿数天后肾小球功能逐渐恢复正常。只有少数病人可以表现出急性肾衰竭，很像急性肾炎。

5.免疫学检查显示，异常发病初期血清C3和总补体下降，8周内逐渐恢复正常(具体变化，考生要牢记)。患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者在发病早期可出现循环免疫复合物和血清冷球蛋白阳性。

(3)诊断和鉴别诊断

若链球菌感染后1 ~ 2周内出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿、氮质血症等急性肾炎综合征，并伴有血清C3降低，发病后8周内病情逐渐减轻至完全恢复正常，即可临床诊断为急性肾炎。必要时肾活检可明确诊断。

与下列疾病相区别

1.肾小球疾病伴急性肾炎综合征。

(1)其他病原体感染后的急性肾炎，常见于各种病毒的极端阶段或感染后3 ~ 5天。病毒感染后急性肾炎的临床表现大多较轻，常无血清补体减少，水肿和高血压少见，肾功能一般正常，临床进程自限。

(2)系膜毛细血管性肾小球肾炎常伴有肾病综合征，病变无自愈倾向。50% ~ 70%的患者有持续性低复合血症，即血清C3持续下降，8周内不恢复。

(3)系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病)

部分患者有前驱感染，可呈现急性肾炎综合征。患者血清C3正常，病情无自愈倾向。肾病患者IgA潜伏期短，感染后数小时至数天即可出现肉眼血尿。血尿可复发，部分患者血清IgA升高。

2.侵袭性肾小球肾炎又称新月体性肾小球肾炎，早期常表现为少尿、无尿和肾功能迅速恶化。当难以区分急性肾功能衰竭和重症肾炎时，应及时做肾活检以明确诊断。

3.有肾脏受累的全身性疾病，系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎均可出现急性肾炎综合征，但均伴有其他全身受累的典型临床表现和实验室检查。
(四)治疗

优先治疗休息和对症治疗。少数急性肾功能衰竭患者应进行透析，不应使用激素和细胞毒性药物。

1.一般在治疗的急性期要卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退、血压恢复正常后再逐渐增加活动量。急性期应采用低盐饮食(每天少于3g)。氮血症应限制蛋白质的摄入，优先选择富含必需氨基酸的优质动物蛋白。有明显少尿的急性肾功能衰竭患者需要限制液体摄入。

2.治疗反复感染病灶的慢性扁桃体炎。病情稳定后尿蛋白小于“+”，尿沉渣红细胞小于10/每高倍视野)。应该考虑扁桃体切除术。手术前后两周要注射青霉素。

3.对症治疗包括利尿消肿、降低血压、预防心脑并发症的发生。利尿后高血压控制仍不理想时，可加用降压药。常用噻嗪类利尿剂，必要时可加用袢利尿剂，必要时可加用钙通道阻滞剂控制血压。

4.当透析治疗有急性肾功能衰竭和透析指征时，应及时给予透析治疗。一般不需要长期维持透析。

5.中医治疗

二。侵袭性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎是以急性肾小球肾炎综合征、肾功能急性恶化和早期少尿型急性肾功能衰竭为特征的一组疾病，其病理为新月体肾小球肾炎。

(1)病因和发病机制

I型又称抗肾小球基底膜肾小球肾炎，是由抗肾小球基底膜抗体和肾小球基底膜抗原结合激活补体引起的。

ⅱ型又称免疫复合物型，以体内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成为特征，激活补体而致病。这类患者通常有前驱上感觉史。

ⅲ型为非免疫复合类型，为肾微血管炎症(原发性小血管炎伴肾损害)。肾脏可以是第一个甚至是唯一一个受累的器官，也可以与其他全身性损害并存。原发性血管炎患者的血清抗中性粒细胞胞浆抗体通常呈阳性。

(2)病理学

该病病理类型为毛细血管外增生性肾炎。肾被囊早期形成细胞新月体，晚期形成纤维新月体。

(3)临床表现:ⅱ型是我国最常见的急性肾炎类型。

可有呼吸道前驱感染(多见于ⅱ型)，起病较急，进展较快。临床表现为急性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能进行性恶化，数周内发展为尿毒症。常伴有中度贫血。ⅱ型患者常伴有肾病综合征，ⅲ型患者可出现发热、乏力、关节痛、咯血等不明原因的全身血管炎症状。ⅲ型为微血管炎症引起的血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

(4)诊断和鉴别诊断

伴有肾功能急性恶化的急性肾炎综合征经病理学证实为新月体性肾小球肾炎。根据临床和实验室检查，可排除全身性疾病，可确立诊断。

1.导致少尿型急性肾衰竭的非肾小球疾病

(1)急性肾小管坏死常有明确的肾缺血(如休克、严重脱水)或肾毒性药物或肾小管堵塞(如输血异常)等诱因。临床上以肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征。

(2)急性过敏性间质性肾炎往往有明确的用药史、药物过敏反应(发热、皮疹、关节痛)、血和尿中嗜酸性粒细胞增多等。必要时可通过肾活检确诊。

(3)梗阻性肾病是肾后性急性肾衰竭。患者常有突发或突发性无尿，但无急性检查。试试网站收集肾炎综合征的表现。b超、膀胱镜或逆行尿路造影可以确认尿路梗阻的存在。

2.引起急性肾炎综合征的其他肾小球疾病。

(1)继发性急性肾炎肺出血~肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎。这些疼痛性疾病均有肾外器官或系统受累的临床表现。根据全身受累的临床表现和特定的实验室检查。

(2)原发性肾小球疾病，如重度毛细血管增生性肾炎、重度系膜毛细血管性肾炎，应通过肾活检确诊。

(5)治疗

1.强化疗法

(1)强化血浆置换疗法该疗法适用于所有类型的急性肾炎，但主要针对I型；原发性血管炎引起的肺出血危及生命的Goodpasture综合征和急性肾炎(ⅲ型)阳性迅速，应作为首选。

(2)甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺主要适用于ⅱ、ⅲ型，对ⅰ型无效，注意感染、水钠潴留等并发症。

2.任何达到急性肾衰竭透析指征的人都应该及时进行透析。对强化治疗无效或肾功能不可逆的晚期病例依赖于长期维持透析。肾移植应在休息半年至一年后进行，而ⅰ型患者血液中抗基底膜抗体应为阴性。
三。慢性肾小球肾炎

简称慢性肾炎，是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式不同，病程迁延，病变进展缓慢，肾功能不同程度下降，最终发展为慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。临床表现为水肿、高血压、蛋白尿、血尿、肾功能不全。

(1)病因和发病机制

最初的因素大多是免疫介导的炎症。除免疫因素外，非免疫和非炎症因素在慢性疾病的发病中也起着重要作用。病理类型很多，但都可以转化为硬化性肾小球肾炎，临床上进入尿毒症。

(2)临床表现

发病以中青年为主。早期患者可出现乏力、乏力、腰疼、厌食；水肿可有可无，通常不严重，也没有空腔积液。实验室检查示轻度尿异常，尿蛋白1 ~ 3g/d，尿沉渣镜检可见红细胞可增多为肾小球性血尿，管型可见。血压可以正常或轻微升高。肾功能正常或轻度受损，数年或数十年后逐渐恶化。部分患者血压(尤其是舒张压)持续上升至中度，可出现眼底出血、出血，甚至视神经水肿。部分患者因感染、劳累而急性发作，或服用肾毒性药物后病情迅速恶化。

(3)诊断和鉴别诊断

任何尿检异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿、高血压伴或不伴肾功能损害，除继发性肾小球肾炎(狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎)、遗传性肾小球肾炎(遗传性进行性肾炎)外，临床均可诊断为慢性肾炎。

1.继发性肾小球肾炎，如狼疮性肾炎和过敏性紫癜性肾炎，可根据相应的全身表现和特定的实验室检查加以鉴别。

2.阿尔波特综合症通常始于青少年。患者眼睛(球镜)、耳朵(神经性耳聋)、肾脏异常，有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传)。

3.其他原发性肾小球肾炎①隐匿性肾小球肾炎:主要表现为无症状血尿和/或蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能不全。②感染后急性肾炎:有前驱感染、急性发作的慢性肾炎应与本病相鉴别。两者潜伏期不同，血清C3的动态变化有助于区分。疾病预后不一，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展。

4.原发性高血压引起的肾损害

先有长期高血压，再有肾损害。临床上远端肾小管功能损害早于肾小球功能损害，尿液变化轻微，仅有少量蛋白和红细胞管型，常伴有高血压其他靶器官并发症。

(4)治疗

主要目的是防止或延缓肾功能的进行性恶化，改善或减轻临床症状和防治严重并发症，而不是消除蛋白和血尿。一般不应给予激素和细胞毒性药物。

1.积极控制高血压，防止肾小球硬化的病理过程。

治疗原则:①力争将血压控制在理想水平:对于蛋白尿≥ 1g/d的患者，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白< 1g/d，血压控制可放宽至130/80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、保护肾脏的降压药。

高血压患者应限盐(< 3g/d)；对于钠水潴留和容量依赖性高血压患者的检查，大型网站可以使用噻嗪类利尿剂，肾素依赖性高血压首选血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂，其次是β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。不同类型的降压药可联合用于顽固性高血压。

2.限制食物中蛋白质和磷的含量。

3.抗血小板药物的应用:大剂量双嘧达莫和小剂量阿司匹林。

4.避免加重肾脏损害的因素，如感染、疲劳、妊娠、应用肾毒性药物等。

第四，隐匿性肾炎

1.概述:隐匿性肾小球肾炎又称无症状性血尿或(和)蛋白尿，是一组仅有蛋白尿或(和)肾小球性血尿的肾小球疾病。患者无水肿、高血压和肾功能损害。本组疾病由各种病理类型的原发性肾小球疾病引起，但病变大多较轻。IgA肾病是单纯性血尿最常见的表现。

2.临床表现及诊断:患者就诊时，尿蛋白量应< 1.0g/d，以白蛋白为主，但无血尿，称为单纯性蛋白尿。一般预后较好，尿蛋白量在1.0-3.5g/d之间，虽然临床上没有水肿、高血压、肾功能损害的表现，但肾活检往往显示病变不轻，临床慢性肾炎的可能性很大。

3.治疗:无特殊治疗的患者以维持为主。应:①定期(至少3 ~ 6个月一次)检查患者，监测尿沉渣、肾功能、血压的变化；②保护肾功能和避免肾损伤的因素；③对于与血尿、蛋白尿密切相关的复发性慢性扁桃体炎患者，可在急性期后进行扁桃体切除术；④中医可用于辨证论治。