临床医师《内科学》原发性血小板增多症

原发性血小板增多症，又称出血性血小板增多症，是一种多能干细胞克隆性疾病。以血小板显著增加、出血和血栓形成以及脾肿大为特征。

(1)临床表现

发病缓慢，表现不一致。轻症患者除了疲乏无力，没有其他症状。偶尔发现血小板增多或脾肿大而被确诊。80%的患者有出血或血栓形成，其中消化道出血和流鼻血常见，皮肤和黏膜瘀点少见。有时候发现是因为术后出血。1/3的患者有静脉或动脉血栓形成，常见于四肢，表现为麻木、发绀、肿胀、足趾溃疡和不良黄疸。血栓形成也可能发生在颈内动脉或其他内腔的动脉中。静脉血栓形成有时发生在肝脏、脾脏、肠系膜、肾脏和门静脉。20%有无症状的脾栓塞，导致脾脏萎缩。一般肝脾有轻至中度肿胀。

(2)实验室检查

一、血小板多在1000 ~ 3000× 109/L范围，涂片可见大小不一的巨大血小板，偶见巨核细胞碎片，血小板粘附和ADP聚集降低。血小板因子3活性异常。白细胞增多，常在10 ~ 30× 109/L之间。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加。出血时间、凝血酶原消耗试验和血凝块回缩可能出现异常。

二是所有骨髓细胞增殖明显，以巨核细胞增殖为主，原代和幼代巨核细胞均增多，并有大量血小板形成。

(3)治疗

1.血小板在1000× 109/L以上的骨髓抑制药，可用白消安(每日4 ~ 8 mg)、环磷酰胺(每日100 ~ 200 mg)、苯丙酸氮芥(每日4 ~ 8 mg)、羟基脲(每日15 μ g/kg)治疗。

2.放射性核素。

3.干扰素对这种病也有效，但停药后会复发。

4.血小板单采素能迅速降低血小板数量，改善症状。考试大网站收集了老年患者常见的急性消化道出血、分娩前准备、手术前准备、骨髓抑制药不能起作用时的情况。

5.如果在抗栓治疗中出现急性出血或可能的血栓形成，应立即静脉注射氮芥或环磷酰胺，然后分离血小板。如果有血栓形成，可以用肝素。因为血小板有抗肝素作用，所以用量要稍大，但要仔细观察，防止出血。阿司匹林等。具有抗血小板自发凝集的作用，可用于预防血栓形成。