限制性心肌病的诊断、治疗和预后

诊断

限制性心肌病的临床诊断是困难的。有倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、水肿等症状的患者应考虑本病。、以及心房扩大而无明显心室扩大。心内膜心肌活检有助于确定限制性心肌病是原发性还是继发性。本病主要与缩窄性心包炎相鉴别。

款待

II型心肌病没有特效疗法。可以用地尔硫卓、β-受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂。利尿剂能有效降低心脏前负荷，缓解肺循环和体循环充血，降低心室充盈压，改善气短乏力症状。对于快速房颤或心力衰竭患者，可选用洋地黄制剂，需小剂量、仔细观察。心房颤动很常见，胺碘酮可用于转换和维持心律。对于严重缓慢性心律失常的患者，可植入永久性起搏器。患有心内附壁血栓形成的患者应尽快接受华法林治疗。

子宫内膜剥脱术对于严重的心内膜心肌纤维化是可行的，纤维性心内膜被去除。人工瓣膜置换对瓣膜返流患者是可行的。对于有附壁血栓的患者，进行血栓切除术。

预后

这种疾病的预后很差。有报道难治性心力衰竭术后可明显改善，随访2-7年未见纤维化复发。