复习指导：支气管扩张症的病因

支气管扩张(简称支气管扩张)是指支气管及周围肺组织慢性炎症引起支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，管腔不可逆的扩张和变形。大多数疾病是后天获得的，大多数患者有麻疹、百日咳或支气管肺炎的儿童期病史。临床症状包括慢性咳嗽，咳出大量脓痰，反复咯血。这种病过去很常见，发病率在呼吸系统疾病中仅次于肺结核。随着人民生活水平的提高，麻疹和百日咳疫苗的接种，以及抗生素的应用，该病已明显下降。

【病因和发病机制】

各种原因都可能导致这种膨胀。虽然近年来我国支气管肺感染引起的支气管扩张(感染后支气管扩张)和支气管扩张(结核后支气管扩张)病例数明显下降，但仍是各种病因中最常见的。其他原因引起的膨胀也要注意。

支气管扩张发病的关键环节是支气管感染和支气管阻塞，两者相互作用，形成恶性循环，最终导致支气管扩张。此外，支气管扩张也可由外部纤维牵拉、先天性发育缺陷和遗传因素引起。

1.支气管-肺感染

婴幼儿严重的支气管肺感染是支气管扩张的主要原因之一，如麻疹、百日咳、流感等。，可并发细菌感染而引起细支气管炎和严重支气管肺炎，导致支气管管壁破坏，附近组织纤维收缩。这些病变使支气管引流不畅，分泌物潴留，导致阻塞；而且梗阻容易诱发感染。这种感染、阻塞、感染的过程不断重复，最终导致支气管扩张。以及支气管和肺部的慢性感染，如慢性肺脓肿等。，可损伤和破坏支气管管壁的弹性纤维和平滑肌，使支气管变细，弹性降低，容易扩张。肺结核痊愈过程中，常伴有支气管肺组织纤维组织增生，导致局部支气管扭曲变形，分泌物不易清除。随后的常见细菌感染使病变进入感染-阻塞-感染的恶性循环，最终形成分支和扩张。

2.支气管器质性梗阻

支气管腔内的肿瘤、异物或支气管外肿大的淋巴结可引起支气管狭窄或部分梗阻，并在支气管内形成瓣膜功能，使吸入空气体容易但呼出困难。梗阻下方的支气管内压逐渐升高，导致支气管扩张。同时，部分梗阻导致引流不畅，容易导致继发感染和支气管管壁的损伤，从而产生此病。

3.外支气管牵引作用。

肺结核病灶愈合后，肺组织慢性感染或纤维组织牵拉也可形成支气管扩张。

4.先天和遗传因素

由于纤毛发育不全，纤毛与原纤维之间只有致密的基质，而飞蚊症与原纤维的连接和/或动力蛋白侧臂缺失会导致纤毛固定，纤毛-粘液输送系统功能明显降低，因此容易发生支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎。卡氏综合征包括三种疾病:右位心、副鼻窦炎和支气管扩张。认为多纤毛功能异常是其发病原因:在胚胎发育早期，纤毛功能异常使内脏器官无法进行正常转位，导致右位心等内脏器官倒置的形成。纤毛功能异常也会影响精子的运动，所以男性患者往往会不孕。

遗传因素与支气管扩张症的形成有关，如囊性纤维化、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管畸形等。囊性纤维化在白种人中很常见，但在中国报道的病例很少。

[病理学]

支气管的弹性组织、肌层和软骨相继受损，被纤维组织取代，管腔逐渐扩张。按形态分，有柱状和囊状两种，常并存。圆柱形膨胀管壁的损坏较小。随着病情的发展，损害严重，但出现囊状扩张。壁粘膜的纤毛上皮细胞被破坏，反复发生慢性和急性炎症。粘膜内有炎性细胞浸润并形成溃疡，柱状上皮细胞常为鳞状化生。支气管动脉和肺动脉的终末支常扩张吻合，部分毛细血管扩张形成血管瘤，使患者常出现咯血。大多数受影响的肺叶或肺段肺容量减少，甚至肺不张。外周肺组织反复感染的病理变化。

感染后支气管扩张更常见于下叶基底段的支气管分支。因为左下叶支气管细长，且受心脏血管压迫，所以容易引起继发感染，所以左下叶分支比右下叶多。舌侧支气管开口靠近下叶背段，易受下叶感染影响，故左下叶和舌侧叶的分支和扩张常同时存在。肺结核后支气管扩张多位于肺上叶，尤其是上尖和后支气管及其分支。下叶背段的大部分分支和扩张是结核后的。右中叶支气管细长，周围有内、外、前三组淋巴结，易引起肺不张和继发感染，反复发作还可引起支气管扩张。