急性白血病的临床表现

急性白血病是由于造血祖细胞增殖发育过程中的一系列基因改变，导致造血祖细胞增殖失控、分化停滞，使骨髓和外周血中大量原始造血细胞蓄积。这些细胞抑制正常造血细胞的生长，逐渐取代正常的造血组织结构。由于病情进展迅速，如果不及时治疗，患者通常会在发病后数周或数月内死亡。

临床表现

疾病的发作从急性到缓慢不等。儿童和年轻人容易出现高烧、进行性贫血和严重出血。部分成年人和老年人可缓慢发病，常因低热、乏力、面色苍白、活动后气短、牙龈肿胀、皮肤紫癜、月经过多等症状就医。主要表现如下:

(1)正常血细胞减少症状是指白血病细胞增殖抑制正常白细胞、红细胞和血小板生长而引起的感染、贫血和出血症状。

1.半数感染者以发热为早期表现，可为低热或高达39-40℃以上，热型不确定。虽然白血病本身可因白细胞周转率升高、核蛋白高代谢而发热，但发热较高往往提示继发感染。感染最容易发生在呼吸道、皮肤、黏膜交界处。呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎和心绞痛是最常见的。肛周炎症和肛周脓肿并不少见，严重时可导致败血症。由于红细胞和白细胞的正常减少，局部炎症可以是非典型的。最常见的致病菌是革兰氏阴性杆菌，如肺炎克雷伯氏菌、铜绿假单胞菌和产气杆菌。其他还有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌和厌氧菌。长期使用抗生素可导致真菌感染，如白色念珠菌、曲霉菌和隐球菌。因为免疫缺陷，可能会有病毒感染，如带状疱疹、巨细胞病毒感染。偶尔可见肺囊虫病引起的间质性肺炎。

2.出血的早期表现将近40%。出血的主要原因是血小板减少。出血可发生在身体的所有部位，皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、出牙和月经过多是最常见的症状。急性早幼粒细胞白血病(APL)易发生弥散性血管内凝血(DIC)和原发性纤溶，导致全身大出血。眼底出血可引起视力损害，少数患者是颅内出血的先兆。颅内出血可引起头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷和死亡。有资料显示，62.24%的急性白血病死于出血，其中87%为颅内出血。

3.贫血是正常的细胞性贫血，贫血常呈进行性发展。一半的患者在接受治疗时患有严重的贫血。

(2)白血病症状是异常增殖的白血病细胞浸润到器官、组织而引起的各种临床表现。

1.淋巴结和肝脾肿大淋巴结肿大一般无压痛和粘连，硬度适中，有轻至中度肿大。淋巴结肿大在急性淋巴细胞白血病中更常见。白血病患者可有轻至中度肝脾肿大，巨脾肿大很少见，除非慢性髓细胞性白血病转为急性。

2.骨关节患者胸骨下端常有局部压痛，提示髓腔内白血病细胞过度增殖。患者可能会有关节和骨骼疼痛，尤其是儿童。骨髓坏死会引起骨痛。

3.眼球粒细胞白血病形成的颗粒肉瘤或绿色肿瘤，常累及骨膜，眼眶内最常见，可引起眼球突出、复视或失明。

4.当口腔和皮肤出现急性单核细胞白血病和急性粒细胞白血病时，白血病细胞的浸润可引起牙龈增生和肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤肿胀、变硬，出现紫蓝色皮肤结节。

5.中枢神经系统由于化疗药物不能通过血脑脊液屏障，隐藏在中枢神经系统中的白血病细胞不能被有效杀死，从而引起中枢神经系统白血病(CNSL)。

CNSL可发生在疾病的所有阶段，但它通常发生在缓解期。急性淋巴细胞白血病是最常见的疾病，尤其是在儿童中。临床表现为头痛、恶心、呕吐、落枕，甚至惊厥、昏迷。脊髓浸润会导致截瘫。根部浸润可产生各种麻痹症状。

6.睾丸睾丸浸润，出现无痛性肿胀，多在一侧。另一侧虽不肿大，但活检时常被白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后的男性儿童或青年，是CNSL后白血病髓外复发的根源。

此外，白血病还可浸润其他器官，如肺、心脏、消化道、泌尿系统等。，可能累及，但不一定有临床表现。