二尖瓣狭窄的病理生理

【病因学和病理学】

大多数二尖瓣狭窄是由风湿热引起的，即风湿性心脏病，这是二尖瓣狭窄的最常见原因。多见于20-40岁青壮年，男女比例为1: 1.5 ~ 2。二尖瓣病变多发生在首次感染风湿热后2年以上，很多病例缺乏典型的风湿热病史。

风湿性二尖瓣狭窄约占25%，二尖瓣狭窄和二尖瓣反流约占40%，其他原因包括:①二尖瓣环钙化，老年常见退行性变；②先天性发育不良；③结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、硬皮病；④多发性骨髓瘤等。

风湿性二尖瓣狭窄的主要病理改变是:瓣膜小叶纤维化、增厚、僵硬、钙化；或连接处瓣叶游离缘粘连融合(这是风湿性二尖瓣狭窄的象征性改变)；肌腱或肌肉融合、增厚、缩短，最终导致二尖瓣狭窄。如果腱索融合缩短，腱索向二尖瓣尖回缩形成漏斗状结构，二尖瓣狭窄程度更严重(漏斗状)。此外，二尖瓣狭窄(隔膜型)可表现为瓣尖轻度增厚粘连，形成鱼状隔膜。长期严重二尖瓣狭窄导致左心房增大伴附壁血栓，肺动脉壁增厚，右心室肥大扩张。

【病理生理学】

二尖瓣狭窄的血流动力学异常是由于舒张期血流进入左心室受阻。正常成人二尖瓣口面积为4-6cm2，缩小到2.0cm2时为轻度二尖瓣狭窄。随着左室流阻的增加，左心房代偿性扩张肥厚以增强收缩，增加瓣口血流量，延缓左心房平均压力的增加。此时患者大多无症状，临床表现为代偿期。当瓣口面积缩小到1.5cm2时为中度二尖瓣狭窄，缩小到1.0cm2时为重度二尖瓣狭窄。此时左心房代偿失调，左心房压力明显升高。当瓣口面积为1.0cm2时，只有左心房和左心室的跨膜压差达到25mmHg才能维持正常的心输出量。随着左心房压力的升高，肺静脉和肺毛细血管压力相继升高，导致肺顺应性下降，临床上出现劳力性呼吸困难，称为左心房失代偿期。当肺毛细血管楔入压缓慢上升至30-35mmHg时，血浆可从毛细血管渗出，经淋巴系统转运出去，临床上不产生急性肺水肿。如果压力上升过快过高，血浆和血细胞会进入肺泡，导致急性肺水肿和急性左心房衰竭。严重的肺动脉高压导致右心室肥大扩张，最终导致右心室衰竭，称为右心受累期。

此时肺部充血症状减轻。慢性二尖瓣狭窄导致左心房扩大和心房颤动，而快速心室率减少舒张充盈时间，加重血流动力学异常，导致肺循环压力进一步加重。单纯性二尖瓣狭窄不涉及左心室。