维生素D缺乏性手足搐搦症的病因和发病机制

D-缺乏性手足搐搦症是由于维生素D缺乏导致血清钙浓度降低，但当甲状旁腺代偿性分泌不足时，血钙无法恢复，神经肌肉兴奋性可增加，表现为全身惊厥、肌肉抽搐或喉痉挛。多见于4个月至3岁的婴儿。

1.病因和发病机制

血液中钙离子减少，使精神肌兴奋性增加，引起相应症状。

正常血清总钙浓度为2.25 ~ 2.27 mmol/L (9 ~ 11 mg/dl)，通过维生素D、甲状旁腺激素、降钙素的调节，相对稳定。血清钙有三种形式；结合钙(即与蛋白质结合)、离子钙和柠檬酸钙，其中离子钙(游离钙)活性对神经肌肉兴奋性有影响。

血清钙离子浓度受以下因素影响:

(1)血液ph值:pH值高时，离子钙减少；酸中毒时，ph值低；虽然总血钙低，但离子钙不低，所以不发生惊厥，但纠正后可发生酸中毒；

(2)血浆蛋白浓度:蛋白低时，蛋白结合钙减少，导致总钙含量减少，但离子钙不低，故营养不良不发生惊厥，而输血后血浆蛋白增加，结合钙多离子钙少可诱发惊厥；

(3)血磷浓度:血磷升高抑制25-(OH)D3转化为1，25-(OH) 2D3，使血液中钙离子减少，导致惊厥。

2.血钙减少的主要原因

(1)佝偻病早期钙吸收差，血钙减少，甲状旁腺反应迟钝，骨钙无法游离，进一步降低血钙。当总血钙浓度低于1.75 ~ 1.88 mmol/L (7 ~ 7.5 mg/dl)或离子钙浓度低于1.0mmol/L(4mg/dl)时，可引起手足搐搦症发作；

(2)春夏季晴天或维生素D治疗初期，达利钙沉积在骨骼中待钙化，骨骼脱钙减少，而肠道对钙的吸收相对不足，使血钙减少，诱发本病；

(3)感染、发热或饥饿时，组织细胞分解释放磷，血磷上升，血钙下降。