先天性食管气管畸形

1.先天性气管食管畸形常见的类型有哪些？

或单纯食管闭锁和气管食管瘘合并。用食管闭锁的一个或两个盲端连接气管。

2.可能的联盟形式有哪些？

(1)食管闭锁远端盲囊瘘。

(2)食管闭锁近端盲囊气管食管瘘。

(3)双瘘管食管闭锁，每个瘘管与每个食管囊相连。

(4)食管闭锁无瘘。

(5)无闭锁的气管食管瘘，称为H型。

3.每种类型对应的发病率是多少？

很不均匀。最常见的类型是食管闭锁(85%)合并盲囊气管食管瘘。

4.气管食管瘘还有其他异常吗？

30%以上的病例伴有其他器官和系统的异常。最常见的是心血管畸形，其次是肛门和十二指肠闭锁引起的消化道畸形。

5.什么是瓦特综合征？

是多系统畸形。其中，食管畸形最为重要。VACTER是对几个畸形缩写词的描述:脊柱、肛门直肠、心脏、气管和食道。和肾肢(常位于上肢灵活侧)。这些表现可出现两种或两种以上，构成本综合征。这种综合征的重要性在于畸形的出现，这可能导致对其他畸形的怀疑和检查，如果不识别，这些畸形可能是致命的。

6.有哪些临床表现？

常伴有不能吞咽(如果是闭锁)。Hypersaliva:“粘液宝宝”。出生后2 ~ 3天内出现咳嗽和紫绀。如果是单纯的瘘管，新生儿症状出现的较晚，类似于吸入性肺炎的表现。

7.如何做出诊断？

临床上，大多数诊断是通过将胃管插入距离鼻子12厘米处的困难来确诊的。这次检查要考试，尽量收集整理整个宝宝的x光片(“宝宝照”)。

8.从婴儿照片中可以获得哪些信息？

观察胃管的位置；

注意脊柱和其他骨骼异常；

肺部情况:肺炎、肺叶塌陷等。

肠气形态:有瘘时远端盲囊内气体增多，无瘘闭锁时无气体。如果伴有十二指肠闭锁，可能会出现典型的“双泡”征。在更远的位置可能伴有肠闭锁异常。

9.食管上段盲囊十字线检查用造影剂吗？

使用气体作为造影剂是安全和有益的。使用液体(钡剂或泛影葡胺)会带来吸入和肺炎的高风险。对于诊断不明确的病例，应保留造影检查，但应在透视下使用少量造影剂(小于lml)(见辩论)。

10.这些畸形的治疗方法有哪些？

最终目的是切断瘘管，恢复食管的连续性。不同类型的联合治疗是不同的。