先天性食管闭锁疾病

【概要】在各种先天性食管畸形中，食管闭锁最为常见，约占85%。约20%的先天性食管闭锁病例有先天性心脏血管畸形，另外10%有肛门闭锁。

【诊断】通过口腔或鼻腔置入一根细软的导管，在食管上段盲端堵住，使其无法进入胃内。通过导管注入0.5 ~ 1.0 ml水溶性碘造影剂，可显示食管上段盲端的位置和长度，并可鉴别食管上段与气管间是否有瘘。腹部x线检查，胃肠道有气体，说明食管下段和气管相连，有食管气管瘘。无食管闭锁但有食管气管瘘的5型患者，临床上无流涎、不能进食的症状，但进食时，尤其是流质食物，若有部分食物经瘘口进入气管，可引起呛咳。如果瘘管较小，进食后呛咳可以是间歇性的。有些病人在出生几年后开始出现症状。这种类型的病例需要通过食管镜来诊断。

【治疗措施】先天性食管闭锁病例出生后几天不治疗就死亡。因此，明确诊断后，应尽早手术矫正畸形。术前应注意适当补液，纠正脱水和电解质失衡；预防和治疗吸入性肺炎；抗生素药物的施用；保持体温正常。让生病的孩子处于半坐位，可以降低胃液溢出进入呼吸道的风险。为了防止或减少口腔分泌物被吸入肺部，在食管上腔放置一根细导管，持续或频繁地抽吸口腔分泌物。在肺部炎症或肺不张的情况下，需要维持通气功能，给予吸氧。

手术:一般采用右胸后切口。移除第四或第五根肋骨，通过肋骨床或第四肋间切口进入胸腔。切断并结扎胸膜外的奇静脉或切断胸腔内的胸膜。食管下段游离，周围包裹一条薄带，暴露气管后壁食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切开瘘管，用5 ~ 0缝线将气管后壁切口缝3 ~ 4针，然后用相邻胸膜覆盖。保留短瘘组织以备检查，并收集整理，防止食管气管瘘缝合时气管腔变窄。食管下段游离时，操作要轻柔，游离范围不能过长，以免影响食管下段的血供。食管上段血供丰富，应充分游离，以获得足够的长度与食管下段吻合，降低吻合口的张力。术前在食管上段放置导管有助于识别和分离食管上段。很明显，上下食管的长度足以进行端端吻合。切除食管下段盲端顶点，暴露食管腔，在食管上段壁下切端用钝性方法向上剥离肌层6 ~ 8 mm。然后，将上食管壁的粘膜层和下食管壁的整个层进行端对端吻合。先在吻合口两端放置牵引缝线，然后间断缝合吻合口后壁和前壁，再下拉食管上壁的肌肉层，缝合在食管下壁上，覆盖吻合口。

食管上下壁全层用于吻合。在吻合口前壁完全缝合前，将术前经鼻或口预置的细导管经吻合口置入胃内，可用于术后减压和进食，也可用于胃造口术后进食。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管。术后1周，食管X线检查证实吻合口愈合后拔除引流管。之后就可以口服了。术后三周即可开始食管吻合口扩张，使吻合口直径达到F24以上。体重小于2kg的早产儿，一般情况较差或有其他器官的严重先天畸形，应分期治疗。第一期手术切除吻合食管气管瘘，经腹部切口行胃造瘘术，提供营养。在食管上部放置导管进行持续负压吸引或颈部食管造口术，以预防吸入性肺炎。几周后，当体重增加到3kg左右时，进行第二次手术，吻合上下食管。食管上下段是盲的，没有食管气管瘘的患者，食管的长度往往不够端端吻合。这种类型的先天性食管闭锁也需要分期手术。第一阶段通过颈部切口引出近端食管，切开近端食管盲端，使唾液能够流动，防止其溢出进入呼吸道，通过腹部切口进行胃造瘘术进行喂养。等孩子长到3 ~ 4岁时，再进行第二期结肠食管代食管手术。

【病理变化】根据食管闭锁的部位和有无食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型。ⅰ型86.5%，ⅱ型0.8%，ⅲ型7.7%，ⅳ型0.7%，ⅴ型4.2%图1先天性食管闭锁的类型1。食管近端段是盲的，远端段通向气管后壁，形成食管气管瘘。根据Holder的统计，这种类型最为常见，约占86.5%。2.食管近端穿入气管后壁，形成食管气管瘘，远端盲。这种类型比较少见，约占0.8%。3.食管近段和远段盲，无气管食管瘘。这种类型占7.7%。4.食管的近端和远端都穿过气管的后壁，形成两个气管食管瘘。这种类型也比较少见，占0.7%。5.食管腔通畅无闭锁，但食管前壁与气管后壁相连，造成食管气管瘘，占4.2%。

【临床表现】食管闭锁典型的临床表现是出生后唾液不能吞咽，反流入口中，流涎，口吐白沫。每次哺乳时，1型和3型患者因为乳汁下不到胃里，溢出进入呼吸道；2型、4型、5型病例，乳汁直接进入气管，引起呛咳呕吐，出现呼吸困难、紫绀，易发生吸入性肺炎。1型和4型食管气管下段瘘患者，呼吸道空气体可通过瘘口进入胃肠道，引起腹胀。同时，胃液也可通过食管气管瘘回流至呼吸道，导致吸入性肺炎，表现为发热、气短。由于食物无法进入胃肠道，患病婴儿脱水消瘦。如果不及时治疗，几天内就可能死于肺部炎症和严重脱水。体检显示常见的脱水迹象，唾液在口中积聚。合并肺炎者，肺部可听到罗音，炎症区叩诊为浊音。