门脉性肝硬化的病理临床联系

1.门静脉高压症

(1)机制:(1)假小叶压迫下小叶静脉(窦后压迫)；②中央静脉和肝窦周围的纤维化阻塞了中央静脉和肝窦；③肝动脉与门静脉吻合支开放，压力较高的动脉血直接流入门静脉，增加了后者的压力(窦前吻合)；④肝内血管网破坏减少。

(2)主要表现

①脾脏。脾脏慢性充血。脾功能亢进的临床表现如贫血、白细胞减少和血小板减少较为常见。

②胃肠充血。由于胃肠回流受阻，患者可能会出现食欲不振、消化不良等症状。

③腹水。对于液体的渗漏，其形成机制为:a .门静脉系统瘀血使肠壁和肠系膜毛细血管内压升高，瘀血引起的缺氧使管壁通透性增加，导致水和血浆蛋白渗漏；b .肝细胞损伤、白蛋白合成减少、食物消化吸收障碍引起的低白蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低；c .由于血流受阻，肝窦内压力增加，淋巴液生成增多，回流受阻，可经肝表面漏入腹腔；d .腹水的形成使有效循环血量减少，引起醛固酮和抗利尿激素分泌增加，肝脏失活减弱，使血液中这些激素水平升高，导致钠水潴留。

④侧支循环形成。门静脉压力升高后，门静脉与腔静脉之间的吻合支代偿性扩张，使部分门静脉血液绕过肝脏，通过这些吻合支直接流向右心。主要的侧支有:a .门静脉血液经胃冠状静脉、食管静脉、奇静脉进入上腔静脉，常引起食管下段静脉曲张，破裂后可引起致命性大出血。b .门静脉血液通过肠系膜下静脉、直肠静脉丛、髂内静脉进入下腔静脉，常导致直肠静脉曲张处出现“海蛇头”，形成痔疮，破裂时可引起便血。c .门静脉血液通过副脐静脉、脐周静脉网和胸腹壁静脉进入上下腔静脉，呈脐周和腹壁浅静脉曲张，是门静脉高压症的重要体征之一。

2.肝功能障碍

(1)血浆蛋白的变化。肝细胞损伤导致白蛋白合成减少；受损的肝细胞作为抗原刺激机体的免疫检查，大的收集和分选系统产生丙种球蛋白，使球蛋白增加，白细胞/球状比例降低或逆转。

(2)出血倾向。脾功能亢进引起的肝凝血酶原、纤维蛋白原、凝血因子ⅴ合成减少，血小板破坏增加。

(3)雌激素的失活作用减弱。由于血液中雌激素的增加，皮肤中的小血管扩张，形成蜘蛛痣。蜘蛛痣最常见的部位是颈部、面部、前臂和手掌。还有男性乳腺发育，睾丸萎缩，女性月经失调。

(4)黄疸。主要是肝细胞坏死，毛细胆管内形成胆汁栓塞所致。

(5)肝性脑病。晚期肝功能尤其是解毒功能严重受损，可出现肝性脑病。