复习指导：淀粉样变心肌病

淀粉样心肌病

淀粉样变心肌病是一种由淀粉样物质在心脏中沉积和浸润引起的心肌疾病。淀粉样变的发病机制不明，但目前认为是一种蛋白质构象病，细胞外蛋白质的折叠错误起重要作用，导致组织的β-板层纤维蛋白沉积不溶性和毒性蛋白质，与免疫、遗传和炎症因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素载体蛋白的天冬氨酸-18谷氨酸突变有关。淀粉样蛋白的类型有:①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性，即免疫球蛋白轻链(AL)。12%-15%的患者患有多发性骨髓瘤。②继发性与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。淀粉样蛋白是一种非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于A球蛋白，少数来源于C蛋白。肾、肝、脾等脏器容易受累，心脏较少。③其他，如家族性淀粉样变是一种常染色体显性遗传病，血浆前白蛋白与该病有关。淀粉样变心肌病临床罕见，预后差。心力衰竭后，70%的患者在一年内死亡。

1.诊断

以下病史特征是早期发现本病的重要线索:①脑室腔不伴有进行性难治性心力衰竭；②左室肥厚，心电图电压低；③左室壁均匀肥厚，室壁活动度弥漫性降低；④既往高血压伴进行性低血压和相似的陈旧性心肌梗死模式；⑤舌宽而厚。诊断需要通过心内膜活检和组织化学染色来确诊。

2.处理

原发性淀粉样变通常用烷化剂和强的松治疗。法伦抑制B细胞的活性，降低淀粉样前体的血清浓度。秋水仙碱可以干扰溶酶体对纤维前体的摄取和降解，影响淀粉样前体向纤维的进展，也可能作用于浆细胞的微管系统，阻断淀粉样蛋白的合成和分泌。甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转化为胸腺嘧啶，影响免疫活性细胞的DNA合成，起到免疫抑制作用。临床观察表明，甲氨蝶呤5 ~ 10 mg/w，秋水仙碱1mg/d，泼尼松20mg/d可延长淀粉样变心肌病患者的生命。对于淀粉样变心肌病慢性心力衰竭的治疗，可以使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂，但不适合使用洋地黄，因为洋地黄容易引起中毒。