原发性醛固酮增多症的临床表现

原发性醛固酮增多症的临床表现,第1张

原发性醛固酮增多症的临床表现,第2张

⑴高血压

原发性醛固酮增多症患者大多表现为缓慢发展的良性高血压,多为中度高血压,约为22.6/13.3 kPa (170/100 mmHg),但随着病程的延长,血压逐渐升高,尤其是舒张压。少数患者可出现恶性快速高血压。持续、长期的高血压会造成心、脑、肾损害。其特点之一是对常用降压药疗效差。但也有少数原醛固酮增多症患者血压正常,甚至血浆、尿醛固酮正常。

(2)神经肌肉功能障碍

(1)肌无力或周期性麻痹:由于醛固酮水平较高,约80%-90%的原醛固酮增多症患者出现自发性低钾血症(2.0-3.5 mmol/L),从而导致缺钾引起的一系列神经、肌肉、心脏和肾脏功能障碍。一般来说,血钾越低,神经肌肉症状越严重。劳累或服用排钾利尿剂可促进和加重症状。瘫痪累及下肢,严重者可导致呼吸和吞咽困难。补钾后,瘫痪等症状缓解,但常复发。要控制症状,需要持续补钾。据报道,我国周期性瘫痪患者发病率较高。例如,香港报道,50名APA患者中有42%患有周期性瘫痪,尤其是在男性中,其机制不明。

(2)四肢感觉异常、麻木或手足搐搦;由于低钾性碱中毒伴有细胞内钙离子浓度降低,血浆总钙水平可能在正常范围,未及时补钾也很常见。

(3)肾功能的改变

过量的醛固酮导致过量的钾从肾脏排出、肾小管上皮细胞的囊状变性和尿液浓缩功能降低。患者可能出现多尿、夜尿、尿比重低、口渴、多饮和尿路感染。

(D)心脏功能的变化

由于原发性醛固酮增多症存在持续性低钾血症症状,可出现以下表现:①低钾血症心电图表现:Q-T间期延长,T波增宽、减少或倒置,出现U波,TU波呈驼峰状;②心律失常:常见早搏或阵发性室上性心动过速,严重者可引起心室颤动。

(5)其他

儿童可能出现生长迟缓,可能与长期缺钾等代谢紊乱有关。此外,低钾血症可抑制胰岛素分泌,减弱其作用。大约一半的患者可能存在糖耐量异常,甚至糖尿病。

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