血友病的症状和诊断检查

首先，血友病症状

出血表现为迟发、持续、缓慢出血，可自发出血，但主要是小伤后难以止血。因子ⅷ和ⅸ缺乏性出血严重，两者临床表现无差异。ⅺ因子缺乏是轻微的，自发性出血是罕见的。因子浓度越低，出血越严重。

1.皮肤黏膜出血:最常见，多发生于轻伤后，有顽固性、持续性出血，可持续数天或数周，如鼻出血、拔牙后出血等。

2、肌肉出血:皮下和肌肉出血，可形成血肿。

3.关节出血:是血友病特有的症状，发病率约为70~80%，轻度患者少见。主要发生在血友病a。

4.内脏出血:血尿和消化道出血也很常见。

二。血友病的诊断和检查

(1)常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间正常。重度血友病凝血时间延长。

(2)初筛试验:①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)是一项敏感的筛选试验。③简易凝血活酶生成试验(STGT)。

(3)诊断试验:用凝血活酶生成试验做校正试验，确定血友病类型。利用以下纠正子的特征，可以区分三种血友病。

(4)因子活性的测定。