血友病的症状和诊断检查
首先,血友病症状
出血表现为迟发、持续、缓慢出血,可自发出血,但主要是小伤后难以止血。因子ⅷ和ⅸ缺乏性出血严重,两者临床表现无差异。ⅺ因子缺乏是轻微的,自发性出血是罕见的。因子浓度越低,出血越严重。
1.皮肤黏膜出血:最常见,多发生于轻伤后,有顽固性、持续性出血,可持续数天或数周,如鼻出血、拔牙后出血等。
2、肌肉出血:皮下和肌肉出血,可形成血肿。
3.关节出血:是血友病特有的症状,发病率约为70~80%,轻度患者少见。主要发生在血友病a。
4.内脏出血:血尿和消化道出血也很常见。
二。血友病的诊断和检查
(1)常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间正常。重度血友病凝血时间延长。
(2)初筛试验:①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)是一项敏感的筛选试验。③简易凝血活酶生成试验(STGT)。
(3)诊断试验:用凝血活酶生成试验做校正试验,确定血友病类型。利用以下纠正子的特征,可以区分三种血友病。
(4)因子活性的测定。
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