真性红细胞增多症的治疗和预后

目前尚无根治方法，多采用综合治疗，旨在抑制骨髓造血功能，使血容量和红细胞体积尽快接近正常，从而缓解病情，减少并发症的发生。

(一)对症治疗

抑制骨髓增生后，皮肤瘙痒大多减轻或消失。顽固者可尝试抗组胺药，如组织胺、西咪替丁。别嘌醇可用于高尿酸血症患者。对于痛风性关节炎，秋水仙碱和糖皮质激素可以一起使用。对于血栓形成，不建议使用血小板抑制剂，如阿司匹林和双嘧达莫，因为它们不能减少血栓形成，反而增加了消化道出血的机会。

(2)静脉放血和红细胞单采

静脉放血可以在短时间内使血容量降至正常，缓解症状。每2-3天放血200-400毫升，直至红细胞数低于6.0× 1012/L，放血后疗效可维持一个月以上。这种方法简单，较年轻的患者如果没有血栓并发症，可以单独使用。但放血后红细胞和血小板的反弹可能增加，反复放血可能加重缺铁，应引起注意。对于老年人和心血管疾病患者来说，出血可能会引起血栓并发症，所以要小心。一次不宜超过200 ~ 300 ml，每周1 ~ 2次。

血细胞分离机治疗性红细胞单采能迅速降低红细胞压积和血液粘度，改善临床症状。Hb可以一次降到正常范围。如果配合化疗，可以维持疗效。但要补充与去除的红细胞同体积的同血浆。该疗法适用于白细胞或血小板减少或妊娠的患者。

(3)化疗

1.羟基脲

对PV有较好的抑制作用，每日剂量15 ~ 20 RAG/K，若白细胞维持在(3.5-5)×10g/L，可长期间断使用。缺点是停药后缓解时间短，治疗期间需要频繁监测血象。

2.烷化剂

能抑制骨髓增殖，有效率80% ~ 85%。常用的有布比沙芬、环磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥，疗效快，缓解期长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用少，不易引起血小板减少。以及剂量和方法:环磷酰胺的初始剂量为L00-l50毫克/天；白消安、美法仑、苯丁酸氮芥的剂量为4 ~ 6 mg/d，缓解4周后可给予维持剂量。环磷酰胺每日50毫克，白消安每日或隔日2毫克。

3.高三尖杉酯碱

通常剂量2 ~ 4 mg/d肌肉注射或静脉滴注5%葡萄糖，7 ~ 14天为一个疗程，可在短时间内明显降低红细胞，甚至达到正常水平。通常一个疗程的疗效可维持3 ~ 6个月，反复使用仍有效。

(4)放射性核素疗法

32P是P射线，破坏DNA和RNA，从而抑制血细胞的产生。减少细胞数量，达到治疗效果。考试网站安排

(5)干扰素α

它能抑制PV克隆的增殖，已用于临床。剂量为300万U/次，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，缓解率可达80%。

预后

如果没有严重并发症，病程进展缓慢，治疗见效慢，患者可多活10-15年。

非治疗患者的平均生存时间仅为18个月。死亡原因主要为反复血栓形成、栓塞和出血，部分病例后期可转为白血病或骨髓纤维化、骨髓衰竭。