临床医师《内科学》脾功能亢进

脾功能亢进是一种以脾肿大、一种或多种血细胞减少和相应的骨髓造血细胞增殖为特征的综合征。脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。

(一)病因分为继发性和原发性两种。继发性脾功能障碍常发生于下列情况:

1.传染病包括急性传染性单核细胞增多症和感染性心内膜炎，慢性疾病如结核病、布鲁氏菌病、病毒性肝炎、血吸虫病、黑热病和疟疾。

2.充血性脾肿大是门静脉高压症，有肝内梗阻如肝硬化，肝外梗阻如门静脉或脾静脉血栓形成。

3.造血系统疾病，如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血、自身免疫性溶血性贫血、慢性髓细胞性白血病、骨髓纤维化伴髓细胞化生、淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。

4.类脂病、戈谢病、尼曼-皮克病等。

5.其他炎性肉芽肿、系统性红斑狼疮、Felty综合征、结节病、脾动脉瘤和海绵状血管瘤等。

(二)发病机制与脾功能亢进引起血细胞减少的机制有关。根据脾脏的生理功能，目前有以下两种学说:

1.过多滞留与吞噬学说:脾脏病变肿大时，不仅血小板，其他血细胞也可能过多滞留在脾索内。全身约50% ~ 90%的血小板，高达38%的红细胞被截留在脾脏，导致外周红细胞和血小板减少。由于脾循环(开放和封闭循环)的特殊结构，脾索中的血细胞缓慢前进，并与索中的游离巨噬细胞密切接触。脾亢盛时，由于单核巨噬细胞和精血极度增生活跃，脾的上述挖除功能明显增强。因此，衰老细胞、受抗体、氧化剂和金属离子影响的红细胞更容易被脾脏中的巨噬细胞破坏或吞噬。此外，脾脏内血流不畅，酸度增加，葡萄糖减少，红细胞更容易受到损伤和破坏。过多潴留和吞噬的理论可以成立，但不能解释脾功能亢进的全部发病机制。

2.体液(激素)学说:脾脏可能产生一些体液因子，可抑制骨髓的造血功能或加速血细胞的破坏。在免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血中，脾脏可以产生病理性抗体。对于血栓性血小板减少性紫癜，脾切除术有时可以缓解和治愈远处器官的病变。脾切除术后患者对放化疗有很强的抵抗力，这可能是脾切除术后去除体液因素的结果。但脾的体液(激素)学说仍缺乏有力证据，有待进一步研究。

(3)诊断的依据如下，其中前三条最为重要。

(1)脾肿大大多数脾脏都是肿胀的。对于没有摸过肋下脾的，脾区b超检查科供临床参考。如果条件允许，可以进行放射性核素脾脏扫描。常用的有静脉注射铬51红细胞或放射性胶体(99m锝、198m金、113m铟)。脾脏增大与脾功能亢进的程度不一定成正比。

(2)血细胞减少。红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。考试大网站上的收藏可以慢慢逐渐发展或者相对稳定几年。个别患者可能有溶血基础。白细胞减少主要影响粒细胞，但所有白细胞都缺乏严重的脾功能亢进。正常至中度血小板减少症。

(3)部分增生性骨髓象病例也可同时出现成熟障碍，或外周血细胞大量破坏导致成熟细胞过度释放而出现类似的成熟障碍。

(4)将51铬标记的血小板或红细胞注入体内，脾区体表51铬的测量值比肝脏高2 ~ 3倍，提示血小板或红细胞在脾区被过度损伤或阻断。

(5)脾切除后，血细胞数量可接近或恢复正常。

(四)治疗对于继发性脾功能亢进患者，应先治疗原发病，有时可使脾脏缩小，脾功能亢进减轻甚至消失。如果不行，原发病允许，可以考虑脾切除。脾切除术的适应症如下:

1.脾脏肿大显著，引起明显压迫症状。

2.贫血严重，尤其是出现溶血性贫血时。

3.相当多的血小板减少和出血症状。如果血小板正常或略有下降，脾切除术后，可能出现血小板增多，甚至血栓形成，故不宜行脾切除术。

4.有反复感染史的粒细胞减少症仅限于少数患者。

脾切除前要做好充分准备，如严重贫血要输血。血小板减少和出血的患者应使用皮质类固醇治疗。粒细胞减少症患者应积极预防和治疗感染。